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Progrediente pulmonale Beteiligung bei amyopathischer Dermatomyositis (CADM) mit anti-melanoma differentiation-associated gene (MDA5)-Antikörpern
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Autoren
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David Kiefer
- Rheumazentrum Ruhrgebiet, Ruhr-Universität Bochum, Rheumatologie, Herne
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Jürgen Braun
- Rheumazentrum Ruhrgebiet, Ruhr-Universität Bochum, Herne
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Ioana Andreica
- Rheumazentrum Ruhrgebiet Herne und Ruhr Universität Bochum, Rheumazentrum Ruhrgebiet Herne, Rheumathologie, Herne
| Veröffentlicht: | 9. September 2020 |
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Gliederung
Text
1: Vorgeschichte
1: Patient (37J) mit lividen Augenlidödemen seit kurzem. Nekrosen an Fingerspitzen und Ohren, rezidivierenden Fieberschüben, diffuse Handschwellungen.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Nekrosen an Fingerspitzen und Ohren, rezidivierenden Fieberschüben, diffuse Handschwellungen.
Diagnostik: KMP, TEE, PET, Gastro-/Koloskopie: unauffällig. Hautbiopsie: tiefe Dermatitis. ANA: 1:320; Ro52- und MDA5-AK: positiv. CRP, BSG, CK: normwertig, Ferritin: 1277ng/ml EMG:oB. CT-Thorax: keine Alveolitis/Fibrose. Lungenfunktion: leichte Diffusionsstörung. Diagnose: CADM
Therapie: Glucokortikoide: 1mg/kg/KG und Cyclophosphamidpulstherapie (Cyc), beginnend mit 1000mg (7g i.v. in den ersten 6 Monaten). Besserung der Fingerläsionen und des klinischen Zustands. Danach: AZ-Verschlechterung, Belastungsdyspnoe und Myalgien. CT-Thorax: beginnende Alveolitis, Lungenfunktion gleichbleibend. Steigerung der Cyc-Dosis auf 3g in 2 Monaten, erneute Hochdosiskortisontherapie, Rituximab (2x1g i.v./14d) und Methotrexat 15mg/w. Thorax-CT nach 3 Monaten zeigte keinen weiteren Progress. Diffusionskapazität: normal.
Weiterer Verlauf: Ein Monat später: Dyspnoe, Husten und Fieber. Bei klinischem Verdacht auf bakterielle Pneumonie empirische Antibiose/intensivmedizinische Versorgung. BAL: zellreiche floride granulozytäre Alveolitis, kein Keimnachweis. Die resp. Globalinsuffizienz verschlechterte sich trotz maximaler antibiotischer und immunsuppresiver Therapie rapide und der Patient verstarb wenige Tage später im akuten Lungenversagen. Bei negativem Keimbefunden und auf Grund der bronchoskopischen Ergebnisse gehen wir von einem rapiden Progress der Lungenbeteiligung im Rahmen der CADM aus.
2: Vorgeschichte
2: Patient (49J) mit diffuser Muskelschwäche, Arthralgien und Abgeschlagenheit
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Hautveränderungen: kleine akrale Ulcerationen, livide Akren und einem Gewichtsverlust 10kg in 1/Monat, Dyspnoe, Husten
Diagnostik: CRP,CK: norm, LDH: 389U/I, Ferritin: 1528ng/ml. Ro52- und MDA5-AK positiv. Rö/CT-Thorax: Verdichtungen dorsobasal mit alveolärer Konsolidierung. MRT Oberschenkel: leichte Muskelödeme des M. Iliopsoas nicht typisch für Myositis. EMG: oB. Diagnose: CADM
Therapie: Glucokortikoide: 1mg/kg/KG und MTX. Nach 4 Wochen erneute Verschlechterung der Dyspnoe mit zunehmender respiratorischer Insuffizienz. Thorax-CT: fibrotische Veränderungen bds. BAL: geringgradige Alveolitis ohne Keimnachweis.
Weiterer Verlauf: Trotz immunsuppressiver und antibiotischer Maßnahmen verschlechterte sich der Zustand Patienten rapide mit ausgedehntes Pneumomediastinum ausgedehnten fibrotischen Veränderungen. Der Patient verschlechterte sich trotz Therapie und Beatmung und verstarb nur wenige Monate nach Diagnosestellung.
Zusammenfassung: 2 junge Patienten mit CADM, Myositis-spezifischen MDA5-AK rasch-progredienter interstitieller Lungenbeteiligung verstarben trotz Immunsuppressiva innerhalb von wenigen Monaten. Die CADM ist eine seltene Form der Autoimmunmyositiden und insbesondere MDA5-AK sind mit einer rasch-progredienten pulmonalen Beteiligung und schlechter Prognose assoziiert.
Disclosures: None declared
