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Analyse von chronischen Schmerzen und Lokalreaktionen nach Anakinra bei Patienten mit Autoinflammatorischen Syndromen im Deutschen GARROD Register
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Autoren
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Norbert Blank
- Uniklinik Heidelberg, Rheumatologie, Heidelberg
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Ina Kötter
- Uniklinik Eppendorf, Rheumatologie, Hamburg
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Hans-Peter Tony
- Würzburg, Rheumatologie, Würzburg
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Karoline Krause
- Berlin
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Martin Nitschke
- Rheumatologie, Lübeck
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Christian Haas
- Klinik für Innere Medizin, Nephrologie & Internistische Intensivmedizin, Universitätsklinikum Gießen-Marburg - Standort Marburg, Marburg
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Hanns-Martin Lorenz
- Uniklinik Heidelberg, Rheumatologie, Heidelberg
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Martin Krusche
- Charite, Rheumatologie, Berlin
| Veröffentlicht: | 9. September 2020 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Anakinra (AKN) und Canakinumab (CAN) werden bei seltenen autoinflammatorischen Erkrankungen (AID) eingesetzt. Da bei einigen seltenen Erkrankungen keine Medikamente zugelassen sind, werden diese Patienten nach Einzelfallentscheidung behandelt. Das “German Anti-IL1 RegistRy for autoinflammatory Orphan Diseases (GARROD) analysiert seit 2014 die Behandlungsdaten dieser Patienten.
Methoden: Das GARROD Register ist ein Deutschland weit offenes, multizentrisches Register für Patienten, die mit AKN oder CAN behandelt werden. In einer retrospektiven Analyse werden Parameter zu Diagnose, Demographie, Krankheitsaktivität, Molekulargenetik, Nebenwirkungen und Begleiterkrankungen zweimal pro Jahr und über 3 Jahre erfasst.
Ergebnisse: Von 2014 bis 2019 wurden 231 Patienten im GARROD Register gemeldet. Erfasst wurden Patienten mit familiärem Mittelmeerfieber (FMF; n=71), Cryopyrin-Assoziierten Periodischen Syndromen (CAPS; n=43), adultem Still Syndrom (AOSD, n=32) und selteneren AID (n=85). Die Diagnose von monogenetische AID wurden nach klinischen Kriterien gestellt und Molekulargenetische Untersuchungen ergänzt. Eine molekulargenetische Bestätigung wurde bei 64.8% der Patienten mit FMF, 14.0% mit CAPS und 47.4% mit TNF Rezeptor Assoziierten Periodischen Syndromen (TRAPS) erreicht. Varianten mit unklarer Signifikanz (VUS) wurden bei 9.8% FMF, 47.2% TRAPS und 51.2% CAPS Patienten gefunden.
150 Patienten wurden über die Intensität (100mmSkala) und Dauer (Wochen) der Lokalreaktionen (LR) nach AKN Injektion befragt und nach einem chronischen Schmerzsyndrom (CPS) untersucht. 76 Patienten (50.7%) hatten meist transiente LR zu Beginn der Therapie angegeben. Ein CPS wurde bei 12 Patienten mit LR (15.8%) und bei einem Patienten ohne LR (1.3%) angegeben.
Patienten mit CPS hatten die LR mit einer höheren Intensität (mittel 50.4 vs 42.3 mm (p=1.0)) und mit einer längeren Dauer angegeben (mittel 10.4 vs 6.6 Wochen (p=0.18)) als Patienten ohne CPS. Das relative Risiko von Patienten mit CPS für die Entwicklung von LR nach AKN war 11.7-fach höher im Vergleich zu Patienten ohne CPS (p=0.017).
Schlussfolgerung: Molekulargenetisch Untersuchungen können die klinische Diagnose einer monogenetischen AID unterstützen.
Varianten mit unklarer Signifikanz können zum Verständnis von AID beitragen. Patienten mit CPS berichten über eine höhere Intensität und längeren Dauer von transienten LR nach AKN Injektionen.
Die diagnostischen AID Kriterien sollten eine ausreichende Spezifität gegenüber Patienten mit einem primären CPS aufweisen.
Disclosures: NB bekam Unterstützung von SOBI, Novartis, Roche, Chugai, AbVie, Pfizer, Actelion, MSD, UCB und Boehringer.
