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Symptomatik und Therapie der AA-Amyloidose
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Veröffentlicht: | 8. Oktober 2019 |
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Einleitung: Die AA-Amyloidose (AA) ist eine Zweiterkrankung, die durch die Ablagerung von Serum Amyloid-A (SAA) entsteht. CRP und SAA werden in der Leber synthetisiert. Jede chronisch entzündliche Erkrankung kann nach einigen Jahren zu einer AA führen. Bei einigen Patienten kann keine zugrunde liegende Erkrankung identifiziert werden (idiopathische AA). In der Regel steht die Nierenbeteiligung im Vordergrund, eine Herzbeteiligung wird selten beobachtet. Die Therapie erfolgt mit Antikörpern gegen IL1b, TNFa und IL6R.
Methoden: Demographische Daten, klinische und labordiagnostische Parameter wurden dem Heidelberger Amyloidose Register entnommen.
Ergebnisse: Innerhalb unserer Kohorte von 206 Patienten mit AA-Amyloidose wurden die Daten von 102 Patienten über einen Zeitraum von 24 Monaten ausgewertet. Grunderkrankungen waren Familiäres Mittelmeerfieber (FMF+AA, n=32), rheumatische Erkrankungen (Rheuma+AA, n=37) und idiopathische AA (n=33). FMF Patienten waren jünger bei Diagnosestellung (p= 0,01) und hatten im Schub höhere CRP und SAA Werte im Serum (p= 0,02). Patienten mit FMF hatten eine höhere glomeruläre Filtrationsrate (GFR). 29/32 (90%) der FMF Patienten wurden mit IL-1i behandelt. 30/37 (81%) der Patienten mit Rheuma+AA wurden mit TNFi oder IL-6Ri behandelt. Alle 33 Patienten mit idiop. AA wurden mit IL-6Ri oder IL-1i behandelt. Nach 24 Monaten zeigt sich eine stabile oder verbesserte Nierenfunktion in 76% aller Patienten. Patienten älter als 67 Jahre, mit einem Serum-Kreatinin >2,8 mg/dl, einer Proteinurie >7g/24h oder persistierend hohen CRP Werten haben ein hohes Risiko für eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz.
Schlussfolgerung: Eine frühe Diagnose der AA und vollständige Kontrolle der systemischen Entzündung sind essentiell für den Erhalt der Nierenfunktion und zur Vermeidung einer Progression in weiteren Organen.