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47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

04.09. - 07.09.2019, Dresden

Therapieansprechen von interstitieller Lungenerkrankung bei Patienten mit Antisynthetase-Syndrom

Meeting Abstract

  • Linn Riedel - Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Göttingen
  • Jan-Gerd Rademacher - Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Göttingen
  • Radovan Vasko - Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Universitätsmedizin Göttingen, Göttingen
  • Peter Korsten - Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Universitätsmedizin Göttingen, Göttingen

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Dresden, 04.-07.09.2019. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocVK.21

doi: 10.3205/19dgrh266, urn:nbn:de:0183-19dgrh2660

Veröffentlicht: 8. Oktober 2019

© 2019 Riedel et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das Antisynthetase-Syndrom (ASS) ist gekennzeichnet durch Myositis, Fieber, Arthritis, Raynaud-Phänomen, Mechaniker Hände und interstitieller Lungenerkrankung (ILD). Nicht alle Symptome sind bei Erstmanifestation des ASS vorhanden. Die ILD stellt eine wesentliche und potentiell prognosebestimmende Organmanifestation dar. In der Therapie der mit ASS und anderen inflammatorischen Myositiden assoziierter ILD sind verschiedene Immunsuppressiva eingesetzt worden. Zum aktuellen Zeitpunkt existiert jedoch noch keine einheitliche Therapieempfehlung. Aus diesem Grund haben wir den Verlauf der ILD in unserer Kohorte von ASS Patienten untersucht.

Methoden: Es handelt sich um eine retrospektive Beobachtungsstudie prospektiv erhobener Routinedaten. Die Patienten unserer Kohorte wurden durch das Vorhandensein von anti-tRNA-Synthetase Antikörpern in der Laboranalytik identifiziert. Die Patienten wurden eingeschlossen, wenn 1) eine ILD vorhanden war und 2) ausreichend Daten zur Analyse des Verlaufs vorlagen. Die therapeutisch eingesetzten Immunsuppressiva wurden dokumentiert, als Outcome-Parameter wurden Kreatinkinasespiegel (CK), Lungenfunktionsparameter sowie das Ausmaß der ILD in der Computertomographie zu verschiedenen Zeitpunkten untersucht.

Ergebnisse: Es wurden 27 Patienten identifiziert, davon 13 aufgrund fehlender Lungenbeteiligung ausgeschlossen. Von den verbleibenden 14 Patienten (51,8% der Gesamtkohorte) waren 10 weiblich (71,4%), 4 männlich (28,6%). Die mediane Krankheitsdauer betrug 51 Monate, das follow-up 21 Monate. Die mediane CK bei Erstdiagnose betrug 635 U/L (30–7735 U/L), im Verlauf fiel diese unter Therapie auf 80,5 U/L ab (38 –586 U/L). Die aktuellen Therapieregime der Patienten beinhalten Glukokortikoide 12/14 (85,7%), Rituximab 6/14 (42,9%), Mycophenolat mofetil 5/14 (35,7%), Azathioprin 3/14 (21,4%), Methotrexat 3/14 (21,4%), Leflunomid 1/14 (7,1%) und Tocilizumab 1/14 (7,1%). Zum Teil werden die Substanzen in Kombination eingesetzt. Bei allen Patienten mit ausreichenden klinischen Daten waren die Befunde der ILD stabil oder rückläufig. Bei 5 Patienten wurde Rituximab als Drittlinien-/Rezidiv-Therapie eingesetzt und zur Verbesserung der ILD führte.

Schlussfolgerung: Unsere Daten legen nahe, dass sämtliche Immunsuppressiva in Kombination mit Glukokortikoiden die CK-Werte verbessern können. Die ILD spricht unterschiedlich auf Glukokortikoide und Basistherapeutika an. In vielen Fällen ist eine Eskalation der Therapie auf Rituximab (z. T. in Kombination mit Mycophenolat mofetil) zur Therapie der ILD erforderlich. Basierend auf unseren Ergebnissen und Daten anderer Arbeitsgruppen muss diskutiert werden, bei ILD im Rahmen eines ASS frühzeitig mit Rituximab (in Kombination mit Glukokortikoiden) zu behandeln. Prospektive Studien hierzu sind erforderlich.