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47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

04.09. - 07.09.2019, Dresden

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A late onset of systemic sclerosis correlates with a more rapidly progressing clinical phenotype in lcSSc patients – Data of the German Network for Systemic Sclerosis

Meeting Abstract

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  • Pia Moinzadeh - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Elise Siegert - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Gabriela Riemekasten - Universität zu Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Lübeck
  • Jörg Henes - Universitätsklinikum Tübingen, Innere Medizin II - Hämatologie, Onkologie, klinische Immunologie und Rheumatologie, Tübingen
  • Norbert Blank - Abt. für Rheumatologie, Uniklinik Heidelberg, Rheumatologie, Heidelberg
  • Cord Sunderkötter - Universitätsklinikum Halle (Saale) Universitätsklinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Dermatologie, Halle (Saale)
  • Marc Schmalzing - Universitätsklinikum Würzburg, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Würzburg
  • Ina Kötter - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Tim Schmeiser - Krankenhaus St. Josef Wuppertal, Klinik für Rheumatologie, Osteologie und Immunologie, Wuppertal
  • Gabriele Zeidler - Johanniter-Krankenhaus im Fläming Treuenbrietzen GmbH, Treuenbrietzen
  • Alexander Kreuter - HELIOS Privatklinik Oberhausen, Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Oberhausen
  • Margitta Worm - Charite - Universitätsmedizin Berlin, Dermatologie, Berlin
  • Claudia Günther - Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Dresden
  • Laura Susok - Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Dermatologie, Bochum
  • Aaron Juche - Immanuel Krankenhaus Berlin, Klinik für Innere Medizin, Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Berlin
  • Markus Böhm - Universitätsklinikum Münster Klinik für Hautkrankheiten - Allgemeine Dermatologie und Venerologie, Dermatologie, Münster
  • Ilona Jandova - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Uniklinik Freiburg, Rheumatologie, Freiburg
  • Christiane Pfeiffer - Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Ulm
  • Donja Homayoon - LKH-Univ.Klinikum Graz, Med. Klinik II, Dermatologie, Graz, Österreich
  • Kathrin Kuhr - Institut für medizinische Statistik, Informatik und Epidemiologie, Universität zu Köln, Köln
  • Nico Hunzelmann - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Dresden, 04.-07.09.2019. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocVK.09

doi: 10.3205/19dgrh254, urn:nbn:de:0183-19dgrh2541

Veröffentlicht: 8. Oktober 2019

© 2019 Moinzadeh et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Gliederung

Text

Background: Systemic sclerosis (SSc) is a heterogeneous multisystem connective tissue disease. The majority of affected patients develop initial clinical symptoms between the age of 30-50 years. It is not yet known whether an aging population affects the clinical phenotype of SSc.

Investigating the relationship between the age at disease onset and clinical characteristics in SSc patients using the registry of the German Network for Systemic Scleroderma.

Methods: Clinical data of the patient registry including 2928 patients were evaluated. Three age groups at disease onset (<40 years, 40-60 years, and >60 years) were correlated with clinical characteristics.

Results: Among all SSc patients, 27% of patients developed non-raynaud symptoms initially at the age <40 years, 44% developed SSc between 40-60 years, and 29% were older than 60 years of age. In particular, SSc patients with disease onset >60 years developed significantly (p<0.001) more often the lcSSc subtype (71%) as well as anti-centromere antibodies (46%), had a significantly lower modified Rodnan Skin Score (mRSS) (mean mRSS, 7.8±8.1), less often digital ulcerations (20%), had more often pulmonary hypertension (PH) (17%) and a significantly lower mean diffusing capacity of the lung for carbon monoxide/single breath (DLCO/SB) level (70±22%). For lung fibrosis, heart or kidney involvement no significant difference between the three main age groups could be observed. The more progressive subsets (i.e., dcSSc and SSc overlap syndromes) occurred significantly more often at younger ages (p<0.001).

Conclusion: In this registry, approximately one-third of patients developed SSc at an age above 60 years. These are mostly of the limited cutaneous subtype with significantly more frequent occurrence of PH. Patients with the lcSSc subtype at a higher age (>60yrs) had a more rapid disease progression to PH. These findings may have an important impact on recommendations on diagnosis, frequency of follow-ups and therapy of SSc in different age groups.