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Einleitung: Eine Myositis ist selten. Daher orientiert sich die klinische Praxis an verfügbaren Daten von Patientenregistern und publizierten Fallserien. Ziel dieser Arbeit war eine detaillierte retrospektive Auswertung aller Patienten mit Myositis einer Fachklinik für Rheumatologie.

Methoden: Die retrospektive Erhebung der Daten wurde für den Zeitraum von Januar 2006 - Januar 2018 durchgeführt. Zur Analyse hinsichtlich der Krankheitsaktivität und Organ damage wurden sowohl die von der Arbeitsgruppe IMACS (International Myositis Assessment & Clinical Studies Group) gängigen Messinstrumente als auch die routinemäßig durchgeführten Laboruntersuchungen der Patienten erfasst. Die medikamentöse Therapie galt als erfolgreich, wenn die Muskelenzyme und die Tagesdosis von Prednisolon signifikant gesenkt werden konnten.

Ergebnisse: In der hier vorgestellten retrospektiven Studie wurden 32 Patienten eingeschlossen, 6 mit Polymyositis, 6 mit Dermatomyositis, 11 mit Overlap-Myositis, 6 mit Antisynthetase-Syndrom, 1 mit autoimmun-nekrotisierender Myopathie, 1 mit juveniler Dermatomyositis und 1 mit juvenilem Antisynthetase-Syndrom. Das Alter bei Erstmanifestation betrug 49 Jahre; w: m 3,5:1. Die Zeitspanne zwischen der Erstmanifestation und Diagnosestellung betrug 5 Monate und die Beobachtungszeit 23 Monate. 90 % der Patienten hatten eine manifeste Muskelbeteiligung. Zu den extramuskulären Organmanifestationen gehörten die Lungen- (56 %), Gelenk- (56 %), Haut- (50 %), Herzbeteiligung (28 %), Dysphagie (31 %) und Raynaud-Phänomen (46 %). Am häufigsten fand sich eine Lungenfibrose in der Patientengruppe mit Antisynthetase-Syndrom. Patienten mit Dermatomyositis hatten zu Beginn einen signifikant höheren Steroidbedarf als Patienten mit Antisynthetase-Syndrom (100 vs. 13,75 mg/d; p = 0,01) und Overlap-Myositis (100 vs. 40 mg/d; p = 0,03). Die am häufigsten verabreichten Medikamente Cyclophosphamid (53 %), Methotrexat (34 %) und Rituximab (28 %) konnten die Kreatinkinase (unter MTX von 18,1 auf 2,6 µmol/ls; p = 0,009, unter CYC von 24,9 auf 4,1 µmol/ls, p = 0,005, unter RTX von 8,5 auf 1,4 µmol/ls; p = 0,04) und die Tagesdosis von Prednisolon (unter MTX von 27,5 auf 1,25 mg/d; p = 0,005, unter CYC von 50 auf 10 mg/d; p = 0,001, unter RTX von 17,5 auf 6,2 mg/d; p = 0,04) signifikant senken.

Schlussfolgerung: Diese Studie bestätigt die Heterogenität der verschiedenen Diagnosegruppen bei Myositis und den therapeutischen Nutzen der genannten Substanzen.