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CREST-Syndrom bei einer Patientin mit der Sklerodermie und massiver Kalzinose des Weichgewebes – Fallbeschreibung
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Autoren
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Agnieszka Zielinska
- Nationalinstitut für Geriatrie, Rheumatologie und Rehabilitation, Klinik für Rheumatologie, Warszawa, Polen
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Jacek Falkowski
- Nationalinstitut für Geriatrie, Reumatologie und Rehabilitation, Innere Medizin, Reumatologie, Warszawa, Polen
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Katarzyna Piotrowicz
- Nationalinstitut für Geriatrie, Rehabilitation und Rheumatologie, Rheumatologie, Warszawa, Polen
| Veröffentlicht: | 8. Oktober 2019 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: 31-jährige Patientin mit CREST-Syndrom [1] (festgestellt im Jahr 2017) im Laufe einer Sklerodermie, mit dem bestehenden seit 2002 Raynaud-Phänomenon (seit 2017 mit Geschwürbildung der Fingerkuppen), mit Gelenkschmerzen mit rekurrierenden Ödemen (vor allem Knie-, Sprung- und Ellbogengelenke) [2] sowie mit leichtem, oft vorkommendem Fieber ist in unserer Rheumaambulanz vorgestellt worden. Zusätzlich seit mehreren Jahren kommen in der Gegend von Knie- und Ellbogengelenken harte, subkutane knotige Formationen [3] mit der Tendenz zur transdermalen Ausscheidung der weisslichen, feinen Steine (oft mit eitriger Beimischung) vor (Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2]).
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Bei der stationären Aufnahme sind in der Gegend der Kniegelenke tastbare subkutane Knötchen (ohne Gelenködemen, beim rechten Knie eitriger Erguss – es musste eine Antibiotikatherapie verabreicht werden) beobachtet worden; es kam kein Fieber vor.
Diagnostik: Serologisch: ANA-Antikörper:
* vor einem Jahr: Titer 1:1280; Centormer [+++]; DFS [++]; Nukleosome [+]; PMScl 75 [+], SEP [+], EJ [+/-] – positiv;
*jetzt, bei der Aufnahme: Titer 1:10240: Centormer [+++], CENP-A [+++], CENP-B [+++] - positiv) [4].
RF und ACPA – negativ.
Thorax-HRCT: feine (mit max. Durchmesser bis 4 mm) Knötchen. RTG: grobkernige Verkalkungen [5], [6] vor allem herum der Kniegelenke (kleinere herum u. a. Fuss- und Ellbogengelenke) (Abbildung 3 [Abb. 3], Abbildung 4 [Abb. 4]).
Lungen-Test: keine Obturation, FVC – 99% der Sollwert, TLC normal, DLCO2 – 69% der Sollwert. Herzecho – unauffällig. Kapillaroskopie – Bild typischer für Sklerodermie, „aktiver“ Mikroangiopathie.
Therapie: Ibandronat IV – wegen Venenentzündung an der Stichstelle der Infusion abgestellt nach einmaliger Gabe; sowie Colchicin (1 mg/Tag, mit guter Verträglichkeit) mit Minocyclin (nach der Sulfamethoxazolum-Trimethoprimum-Therapie) und Dilitiazemum [7], [8].
Weiterer Verlauf: nach etwa 4 Monaten Therapie fast alle Steinen-Ausscheidungsstellen ausgeheilt.
Literatur
- 1.
- Adigun R, Hariz A. Systemic Sclerosis (CREST syndrome). Treasure Island: StatPearls; 2019.
- 2.
- Jecan CR, et al. A case of a generalized symptomatic calcinosis in systemic sclerosis. Rom J Morphol Embryol. 2016;57(2 Suppl):865-869.
- 3.
- Matsuda S, et al. Reparative bone-like tissue formation in the tooth of a systemic sclerosis patient. Int Endod J. 2018;51(9): 1059-1066.
- 4.
- Valenzuela A, Song P, Chung L. Calcinosis in scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):554-561.
- 5.
- Fabreguet I, et al. Calcinose cutanée associée aux connectivites [Calcinosis cutis associated with connective tissue diseases]. Rev Med Suisse. 2015;11(466):668-72.
- 6.
- Gutierrez A Jr, Wetter DA. Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases. Dermatol Ther. 2012;25(2):195-206.
- 7.
- Pauling JD. Vasodilation is not the only approach to the management of cutaneous ulceration in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2017;56(9):1559.
- 8.
- Bienvenu B. Traitement des calcinoses sous-cutanées des connectivites [Treatment of subcutaneous calcinosis in systemic disorders]. Rev Med Interne. 2014;35(7):444-52.
