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Eine 63-jährige Patientin mit einer seit mehreren Jahren bestehenden Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose wird auf der pulmologischen Station des Universitätsklinikums aufgrund der Zunahme der Dyspnoe aufgenommen. Im Vorfeld erfolgte ambulant eine kurzzeitige Prednisolontherapie; eine IPF-spezifische Medikation der IPF wurde bis jetzt nicht initiiert.

Im Rahmen der stationären Diagnostik erfolgte neben erneuter CT-Thorax-Bildgebung mit Darstellung einer zu 2016 stabilen Lungenfibrose mit UIP-Muster ein Autoimmunscreening. Immunologisch ließen sich dabei niedrig-titrige feingranuläre ANA von 1:160 und positive SS-B-Antikörper nachweisen. Augenärztliche und HNO-ärztliche Vorstellungen erbrachten unauffällige Befunde, sodass zunächst der Verdacht auf IPAF bestand. Die histologische Untersuchung einer Lippenspeicheldrüse zeigte allerdings einen eindeutigen Befund eines Sjögren-Syndroms mit Nachweis von periduktal akzentuierten Entzündungsfoci (Aggregate mit mehr als 50 Lymphozyten). Somit konnte die Diagnose einer CTD-ILD (Sjögren-Ssyndrom mit Lungenbeteiligung) gestellt werden. Daraufhin wurde eine interdisziplinäre Betreuung durch Rheumatologen und Pneumologen organisiert.

Fazit: Bei einer interstitiellen Lungenerkrankung ist ein Autoimmunscreening zum Ausschluss einer zugrunde liegenden Kollagenose indiziert. Dabei lässt sich nicht selten neben der Gruppe von interstitiellen Lungenerkrankungen mit Autoimmunphänomenen (IPAF) auch eine definierte Kollagenose feststellen. Eine einge Zusammenarbeit zwischen Fachdisziplinen Rheumatologie und Pneumologie kann die Versorgung solcher Patienten verbessern.