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Einleitung: Eine 67-jährige Patientin mit bekanntem Overlap aus einer systemischen Sklerose und einer seronegativen rheumatoiden Arthritis stellt sich bei Exacerbation eines Raynaud-Phänomens mit einer seit Wochen bestehenden Ulceration über dem linken Fingermittelgelenk IV und einer neu aufgetretenen Endgliednekrose am rechten Mittelfinger vor. Vorbekannt sind digitale Amputationen, eine pulmonal-arterielle Hypertonie, ein Anti-Phospholipid-Antikörper Syndrom (APS, Z.n. Lungenembolie) und die Arthritis. Es besteht eine Kombinationstherapie mit Macitentan und Tadalafil sowie Iloprostinfusionen alle drei Monate.

Methoden: Bei ausgeprägter Asthenie ergeben sich laborchemisch nur eine geringe CRP-Erhöhung und eine chronische Anämie. Bei bildmorphologischem V.a. eine Osteomyelitis an der 2. Zehe links nach einer Hautwunde nahm die Patientin seit 2 Monaten Amoxicillin/Clavulansäure 3 x 500/125 mg/die ein, und eine vorherige Basistherapie mit Abatacept s.c. war pausiert.

Trotz Iloprostgabe und Antibiose wird eine Amputation der genannten Finger notwendig. Bei makroskopisch putridem Aspekt des linken Fingermittelgelenks IV finden sich beidseits histologische Knochenveränderungen passend zu einer chronischen Osteomyelitis. Postoperativ kommt es zu Wundnekrosen an beiden Amputationsstümpfen.

Ergebnisse: Die klinisch stabile Patientin weist intermittierend subfebrile Temperaturen sowie ab dem 3. - 5. postoperativen Tag ansteigende Entzündungsparameter ohne Leukozytose auf (CRP max. 8,9 mg/dl). Entnommene Blutkulturen unter bestehender Antibiose bleiben ohne Keimnachweis. Dennoch ergeben sich in einer transösophagealen Echokardiographie (TEE) Hinweise auf Vegetationen an der Aortenklappe. Eine PET-CT zeigt keinen sonstigen Fokus, und es erfolgen weitere Blutkulturen im antibiosefreien Intervall mit Langzeitbebrütung über drei Wochen. Ein Kontroll-TEE weist veränderte Strukturen auf, so dass differenzialdiagnostisch neben einer Endokarditis auch Vegetationen bei APS diskutiert werden.

Schlussfolgerung: Differenzialdiagnostisch sind bei der Patientin eine akute Osteomyelitis der Finger, eine septische Arthritis, eine Endokarditis bzw. thrombotische Klappenauflagerungen bei APS zu diskutieren sowie die Frage nach rezidivierenden lokalen Fingernekrosen bei APS trotz Apixaban-Therapie. Desweiteren besteht die Problematik einer unzureichenden Fingerperfusion bei postoperativen Wundnekrosen trotz dreifacher vasodilatierender Medikation.

Erst bei negativem Keimnachweis in zahlreichen Blutkulturen und fehlendem Nachweis von atypischen Keimen (z.B. Bartonella, Coxiella) sowie spontan rückläufigen Entzündungsparametern und gebesserter Klinik während eines dreiwöchigen antibiosefreien Intervalls wird die Verdachtsdiagnose einer infektiösen Endokarditis trotz des TEE-Befunds letztlich unwahrscheinlich. Eine Wundheilung unter den Nekrosen zeichnet sich erst nach vierwöchiger Iloprost-Therapie ab.