gms | German Medical Science

Im Januar 2018 lernten wir einen 15 J. alten Jungen kennen, der erstmals im Winter 2016/2017 eine Urtikaria, subfebrile Temperaturen und flüchtige Fingergelenkschwellungen entwickelt hatte. Damals kam es zu einer Besserung ohne Arztkontakt und im Sommer konnte der Junge wieder problemlos Fußball spielen.

Mit 3 Monaten war der Junge als Kind einer HIV-positiven Mutter aus Südafrika adoptiert worden nach Deutschland. Eine HIV-Infektion war in den ersten beiden Lebensjahren in unserer Klinik ausgeschlossen worden.

Seit 10/2017 kam es erneut zu juckender Urtikaria, seit Silvester 2017 zu abendlichem Fieber, innerhalb eines Tages wieder verschwindender Fingerschwellungen und seit 10 Tagen vor Aufnahme einer Arthritis im rechten Knie. Aufgrund einer Leukozytose von 24900 mit Neutrophilie und CRP von 190 mg/l erfolgte die Einweisung zu uns. Klinisch bestand eine Arthritis im rechten Knie, im Verlauf auch im re. Ellbogen und im linken Knie, eine intermittierende Urtikaria, ein schuppendes Exanthem in den Leisten und eine Hepatomegalie. Das Punktat des re. Knies und Blutkulturen blieben steril. Im Labor zeigten sich sehr hohe Entzündungsparameter (BSG nicht messbar erhöht, CRP bis 298 mg/l, IgG bis 29,6 g/l), ANA 1:1280 ohne DNS- oder ENA-Ak, CK bis 4191 U/l, Troponin bis 1072 ng/l, von Willebrand Faktor-Antigen 278%, GOT bis 2690 U/l , GPT bis 1098, LDH 1158, im Verlauf eine Anämie bis 8,9 g% und eine Thrombozytose von 642000. das Serum Calprotectin (S100 A8/A9) war mit 78800 ng/ml deutlich erhöht.

EKG und Echokardiographie waren unauffällig, auch Röntgen des Knie knöchern oB.

Unter dem Verdacht auf eine Autoinflammationserkrankung erfolgte eine Therapie mit dem Interleukin 1-Blocker Anakinra. darunter kam es zu einer intensivpflichtigen arteriellen Hypotension. Unter Methylprednisolonpulsen und Fortsetzung von Anakinra besserte sich der Zustand des Patienten langsam.

Die Differenzialdiagnose und der weitere Verlauf seither werden vorgestellt.