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Eine 48-jährige Patientin mit Overlap aus einer limitierten kutanen systemischen Sklerose (lcSSc) und einer rheumatoiden Arthritis (RA) stellte sich zur Abklärung extern erhöhter CK-Spiegel vor.

Vor ca. 6 Monaten erfolgten erstmalig eine Iloprost-Infusionstherapie bei digitalen Ulzerationen sowie der Beginn einer RA-Therapie mit Leflunomid 15 mg/d und Prednisolon 5 mg/d. Die Entzündungsparameter waren normwertig, jedoch waren CK-(627 U/l) und NTproBNP-Spiegel (2598 pg/ml) erhöht. AP-Symptomatik, Dyspnoe, Myalgien und Arthralgien wurden verneint. Das Ruhe-EKG zeigte einen überdrehten Linkstyp, inkompletten Rechtsschenkelblock, Erregungsrückbildungsstörungen und vereinzelt ventrikuläre Extrasystolen. Echokardiographisch fand sich ein Perikarderguss (1,4 cm). Während der Untersuchung entwickelte die Patientin ein reanimationspflichtiges Kammerflimmern. Nach einmaliger Defibrillation konnte ein Sinusrhythmus erreicht werden.

Koronarangiographisch und MR-tomographisch waren keine Stenosen, Ischämienarben oder Hinweise für eine Entzündungsreaktion nachweisbar. Der linke Ventrikel war volumetrisch vergrößert mit einer einschränkten Globalfunktion (LVEF 37%) nach Reanimation. Die Therapie mit Leflunomid wurde pausiert.

Unter einer Therapie mit Colchicin und auf 15 mg/d erhöhter Prednisolondosis war der Perikarderguss regredient. Trotz ausführlicher kardialer Diagnostik fand sich keine Ursache für das Kammerflimmern. Sekundärprophylaktisch erfolgte eine ICD-Implantation.

Histologisch konnte allerdings aus einer Myokardbiopsie des rechten Ventrikels ein deutliches Infiltrat mit zytotoxischen T-Zellen sowie verstärkter Expression von Zell-Adhäsionsmolekülen nachgewiesen werden, vereinbar mit einer entzündlichen Reaktion. Eine aktive Myositis, Fibrose oder Narbe war nicht nachweisbar. Zu diskutieren ist, ob ein derartiges Bild durch die Reanimation verursacht wurde oder ob es sich um eine myokardiale Beteiligung der Grunderkrankung handelt. Hervorzuheben ist, dass die Patientin zum Zeitpunkt des Kammerflimmerns unter einer Kombinationstherapie mit Prednisolon und Leflunomid stand.

Ein entzündungszellassoziierter akuter Myokardzelluntergang war histologisch nicht nachweisbar. Somit stellt sich die Frage, wodurch es zuvor zu einer Erhöhung der CK-Werte kam. Differentialdiagnostisch käme eine floride Myositis des linken, nicht-biopsierten Ventrikel infrage oder eine myokardiale Mikroangiopathie. Die Patientin erhielt eine orale Vasodilatation mit Amlodipin. Weder die Koronarangiographie noch das Kardio-MRT waren wegweisend bei der Ursachenfindung, da sich keine klassische Myokarditis präsentierte. Eine derartige myokardiale Beteiligung als Erstmanifestation einer Organbeteiligung ohne klinisches Korrelat mit vital bedrohlicher Arrhythmie-Komplikation ist bislang kaum beschrieben und zeigt einmal mehr, dass das Verständnis für die Pathophysiologie der SSc dringend gefördert werden muss.