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47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

04.09. - 07.09.2019, Dresden

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Schmerzen? „Wie ein Tiger, der mich von innen zerfrisst!“

Meeting Abstract

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  • Hajo Findeisen - Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Lübeck
  • Sabrina Arnold - Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Lübeck
  • Alexander Ivan - Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Lübeck
  • Sebastian Jendrek - UKSH, Campus Lübeck, Poliklinik f. Rheumatologie, Lübeck
  • Hanna Grasshoff - Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Lübeck
  • Heike Janusch - Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Lübeck
  • Jens Humrich - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck
  • Gabriela Riemekasten - Universität zu Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Lübeck
  • Peter Lamprecht - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Dresden, 04.-07.09.2019. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocFA.55

doi: 10.3205/19dgrh054, urn:nbn:de:0183-19dgrh0545

Veröffentlicht: 8. Oktober 2019

© 2019 Findeisen et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Gliederung

Text

Vorgeschichte: 55-jähriger Patient. 4 Wochen nach Türkeiurlaub mit ulzerierender Gingivostomatitis und stärksten Zahnschmerzen bei Kollegen der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie vorstellig. An Vorerkrankungen bestanden Hypertonus, Z.n. Stammganglieninfarkt, Impingment-Syndrom(Z.n. Schulter-OP), BWS -Bandscheibenvorfall, 40py-Nikotinkonsum. Medikation: ASS 100, Candesartan 8mg(neu begonnen), Ibuprofen 800mg.

Leitsymptome: Schmerzhafte nekrotisierende, ulzerierende Gingivostomatitis

Diagnostik

Autoimmundiagnostik: c-ANCA/PR3-ANCA positiv
E: Gingivitis, Epistaxis, Schleimhautsschwellung der vorderen Nasenhaupthöhle rechts und Deformation des Septum nasi (CT/MRT-NNH)
L: mehrere dickwandige Kavernen bipulmonal (CT-Thorax 12/18)
Histologie Gingivabiopsie: Ulzerierende, mikrofokal nekrotisierende und angedeutet granulomatöse sowie riesenzellhaltige Schleimhautentzündung mit gesteigerter Gewebseosinophilie 12/18

Generalisierte Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), EM 11/18, ED 12/18
Initial mäßige serologische Entzündungsaktivität (CRP 9 mg/l in 11/18)

Bei Therapierefraktärität:
Entnahme weiterer Biopsien der Gingiva, Transbronchiale Biopsie und BAL mit Suche nach NK/T-Zelllymphom sowie mikrobiologische Diagnostik: kein Hinweis für Tumorgeschehen, keine EBV-Reaktivierung, ausgedehnte Erregerdiagnostik mit Frage typ./atyp. Mykobakteriose, Norkadiose, Aktinomyceten, Pilze etc. neg.)

Therapierefraktäre Granulomatose mit Polyangiitis und Fortschreiten der Erkrankung
Elevation der serologischen Entzündungsparameter: CRP max. 300 mg/l in 01/19)

K: Im Verlauf Nierenretentionsparameteranstieg, Proteinurie, nephritisches Sediment
V.a. RPGN DD toxisch-medikamentös; ANV AKIN St. III, Albuminurie: A3 01/19
H: Granulome (late enhancement im Cardio-MRT 01/19)
B: Fieber, Abgeschlagenheit

Positive Kultur der Gingiva-Biopsie auf Mykobakterium avium

Zwei Lungenarterienembolien auf Subsegmentebene der Unterlappen rechts und links (CT-Pulmonalis)

Therapie:

1.
zweimaliger Prednisolonstoß mit max. 500 mg Methylprednisolon mit anschließender Dosisreduktion, 1. Rituximabgabe 750 mg nach RAVE-Schema, kalkulierte Antiobiose Ceftriaxon+Clarithromycin, Meropenem im Verlauf auf Imipenem
2.
Nach pos. Kultur antimykobakterielle Therapie mit Azithromycin, Ethambutol, Rifampicin für 6 Monate
3.
Therapieeskalation nach RITUXVAS mit RTX und CYC bis Ende Januar 2019
4.
Fortführung der Remissionsinduktion nach RITUXVAS-Beendigung mit Cyclophosphamid alle 3 Wochen (insgesamt 6 Boli) und Rituximab alle 3 Monate

weiterer Verlauf: derzeit Weiterführung der immunsuppressiven Therapie mit Cyclophosphamid 1200 mg alle 3 Wochen und Rituximab alle 3 Monate

Therapieerfolg: Abheilung der oralen Ulcerationen mit kompletter Schmerzfreiheit, vollständig regrediente Lymphadenopathie submandibulär rechts, leichte Größenregredienz der pulmonalen Kavernen, CRP Abfall von max. 300 mg/l (01/19) auf zuletzt 7,35 mg/l (03/19)

weiterhin Niereninsuffizienz KDIGO G4A3 seit 01/19 (11/18 GFR 75, keine Albuminurie)