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Vorgeschichte und Leitsymptome: Eine zu dem Zeitpunkt 27-jährige Patientin stellte sich mit seit 1 Woche bestehenden Fingerschmerzen erstmals vor. Diese waren kurz vor dem Umzug aus Neuseeland aufgetreten, dort waren bereits ANA (1:1280) mit granulärem Muster und DNS Antikörper im ELISA bestimmt worden. Auf Befragen werden auch eine Raynaud Symptomatik seit 4 Jahren und etwas Haarausfall berichtet. Zudem besteht eine Thalassämie mit Homzygotie für Hämoglobin E. Unter der Idee einer Überlastung der Beugesehnen aber auffälligen Antikörperbefunden, möglicherweise im Rahmen der Hämolyse, vereinbarten wir eine Wiedervorstellung bei Persistenz oder Verschlechterung. Das nahm die Patientin nach 8 Wochen wahr. Seit 2 Wochen bestanden Schwellungen der Finger, Füße, Knie, Hautveränderungen, Thoraxschmerz und verstärkter Haarausfall. Für weitere Diagnostik habe sie keine Zeit, da sie wieder weiterreisen müsse. Das wollte sie in 2 Monaten nachholen.

Diagnostik und Befund: Körpergröße: 159 cm, Gewicht: 65 kg, BMI: 25,7, RR:105/71mmHg, Puls: 91 pro Minute. Mäßig reduzierter Allgemeinzustand. Perniones an den Fingerkuppen streckseitig. Degenerative Sehnenknötchen der Beugesehnen beider Hände. 8 geschwollene Gelenke, Myalgien, insbesondere paravertebral. Kraft seitengleich und regelrecht. Keine Lymphknotenschwellungen. Keine peripheren Ödeme. SLEDAI 27
Sonographie Thorax und Abdomen: Pericarderguss um 1,1cm subdiaphragmal. Splenomegalie (13x6cm), Leber und Nieren unauffällig, kein Aszites, kein Pleuraerguss.
Labor: ANA-IFT >1:2560 granuläres (SSA) Muster und Titer 1:160 homogenes Muster, SS-A positiv, SS-B grenzwertig, DNS-AK-ELISA 529 IU/ml, Antiphospholipid AK negativ, CRP 1.3 mg/dl, CK IFCC 45 U/l, LDH IFCC 206 U/l, GOT 25 U/l, GPT 16 U/l, IGG 3389 mg/dl, C3c 46, C4 9, Leukozyten 4.7 x1000/µl, - Hämoglobin 7.6 g/dl, -Hämatokrit 22.6 %, -MCV 51.6 fl, -Thrombozyten 182 x1000/µl, D-Dimere 1.59, GFR 119, Ery im Urin 45/µl,-Hyal. Zyl. Im Urin 4 /µl, G.Eiw.i.U. zu Cr 836.1 mg/gC.

Therapie: Neben der Standardtherapie (Hydroxychloroquin 300mg/Tag, Cholecalciferol 20.000IE/Woche) erfolgte eine symptomatische Steroidtherapie mit initial 15mg/Tag (aktuell 4mg/Tag) und Ciclosporin A 2x25mg/Tag (aktuell 2x75mg/Tag). Ein zytostatisches DMARD wurde bei niedrigem Hb und erhöhtem Umsatz aufgrund der Hämoglobinopathie sowie der intensiven Reisetätigkeit der Patientin kritisch gesehen. Eine histologische Klassifizierung der Nierenbeteiligung war aus organisatorischen Gründen nicht durchführbar.

Weiterer Verlauf: Es zeigte sich ein über 2 Jahre stetig verbesserter Verlauf der Erkrankung (SLEDAI 2, SLICC 1) mit noch etwas Haarausfall, normalisierten DNS-Antikörpern, normalisiertem C4, normalisierter Proteinurie und leicht gestiegenem Hämoglobin. Therapieassoziierte Begleiterscheinungen beschränkten sich auf eine Steroidakne. Die Patientin konnte alle geplanten Tätigkeiten und Reisen wahrnehmen.

Unter besonderen Bedingungen kann eine gemeinsame Therapieentscheidung mit dem Patienten auch auf nicht konventionellem Weg erfolgreich sein.