gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Der 64-jährige Patient befindet sich seit 25 Jahren in regelmäßiger nephrologischer Behandlung. Vor 25 Jahren erfolgte bei retroperitonealer Fibrose ein partieller Aortenersatz, sowie eine Nephrektomie links. Vor 21 Jahren kam es zu unklarem Fieber, einer Facialisparese sowie einer aseptischen Meningitis. Es wurde ein M. Whipple vermutet und entsprechend therapiert, wenngleich dieser nicht gesichert werden konnte. Vor 18 Jahren kam es zu einem hochentzündlichen Krankheitsbild mit Fieber, Gewichtsverlust und Myalgien. Es wurde nach Muskelbiopsie die Diagnose einer Panarteriitis nodosa gestellt, seitdem erfolgt eine immunsuppressive Therapie, initial mit hochdosierten Steroiden und einer Endoxantherapie, gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit Azathioprin und nachfolgender Umstellung auf Methotrexat. In den nachfolgenden Jahren kam es zu unklaren entzündlichen Schüben mit Beteiligung verschiedener Organsysteme. Bei rezidivierender Lymphadenopathie erfolgte vor 10 Jahren eine Lymphknotenexstirpation. Mehrfach trat eine Epididymitis auf. Es zeigte sich sonographisch eine Milzläsion 9x5 cm. Im Verlauf trat eine chronische Ileitis sowie schließlich eine coloskopisch gesicherte Raumforderung der Bauhin’schen Klappe auf, welche seit 10 Jahren persistiert und mittels regelmäßiger sonographischer und coloskopischer Kontrollen überwacht wird. Ein maligner Prozess konnte mehrfach ausgeschlossen werden.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Bei Präsentation im Jahre 2018 gibt der Patient einen Druckschmerz im rechten Unterbauch, Inappetenz und einen ungewollten Gewichtsverlust an. Es zeigen sich leicht erhöhte Inflammationsparameter. Sonographisch finden sich Anzeichen für eine ischämische Ileitis mit avasculärer Muscularis bei erhaltener Mucosa-/Submucosa-Perfusion, der Befund wäre vereinbar mit einer Vaskulitis. Die klinischen und sonographischen Befunde bessern sich deutlich unter Steroidtherapie.

Diagnostik: Unter dem Verdacht auf eine IgG4-assoziierte Systemerkrankung werden die histopathologischen Präparate der Nephrektomie und retroperitonealen Raumforderung aus dem Jahre 1993 sowie der Lymphknotenexstirpation aus dem Jahre 2008 im Hinblick auf die entsprechenden histopathologischen Kriterien untersucht. Hier zeigen sich die typischen histologischen Befunde einer IgG4-assoziierten Erkrankung (Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2], Abbildung 3 [Abb. 3], Abbildung 4 [Abb. 4]). Der S-IgG4-Spiegel zeigt sich mit 141 mg/dl unter immunsuppressiver Therapie erhöht.

Therapie: Es erfolgt eine Therapieeskalation mittels i.v. Rituximabtherapie initial 1g im Abstand von 2 Wochen unter Fortführung der Methotrexattherapie. Hierunter zeigen sich nach 2 Monaten sowohl die klinische Symptomatik wie auch die Inflammationsparameter komplett regredient.

Weiterer Verlauf: Es ist uns gelungen, die IgG4-assoziierte Erkankung, welche bei dem Patienten bereits seit 25 Jahren besteht, zum damaligen Zeitpunkt jedoch in der Literatur nicht beschrieben war, zu sichern und schließlich eine adäquate Therapie einzuleiten.