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Fall: 70-jährige Patientin (seit 2015 vordiagnostizierter seropositiver rheumatoider Arthritis) stellte sich 08/2018 mit progredienten Arthralgien und Morgensteifigkeit der Hand-, MCP-, und Kniegelenke beidseits, unklarem Hautausschlag an den Unterschenkeln und Gangunsicherheit vor. Aufgrund der Symptomatik war bereits ambulant bei Methotrexat-Unverträglichkeit die Prednisolonmonotherapie auf 30mg/d erhöht worden.

Leitsymptome: Im Allgemeinzustand reduzierte Patientin mit druckschmerzhaften Gelenken o.g. Lokalisation, palpablen Ergüssen der Kniegelenke beidseits und Livedo racemosa im Bereich der Unterschenkel.

Diagnostik:

• Entzündungszeichen (CRP 92,7mg/l, BSG 49mm/h), CK normwertig
• Immun- und infektionsserologisch bis auf die vorbekannten positiven Rheumafaktoren und CCP-Antikörper keine Auffälligkeiten (Hepatitis, ANCA, Quantiferon negativ)
• Röntgen: Larsen Stadium 3 der Hände und Füße
• Arthrosonographie: Synoviale Proliferationen der Knie- und MCP-Gelenke
• ENG: Sensomotorische-axonale Polyneuropathie (PNP)
• Umfelddiagnostik (Abdomen- und Duplexsonographie, CT-Thorax: o.p.B)
• MRT-Unterschenkel: Ausgeprägte, diffuse Myositis der gesamten Unterschenkelmuskulatur beidseits

Diskussion: Wir gingen von einer erhöhten Krankheitsaktivität der rheumatoiden Arthritis mit begleitender rheumatoider Vaskulitis aus, daher erfolgte zunächst eine Prednisolonstoßtherapie mit 75 mg. Trotz initial guten klinischen Ansprechens waren die Entzündungszeichen weiterhin erhöht (CRP 85mg/l) und die Livedo unverändert. Aufgrund der klinischen Symptomatik sowie der o.g. radiologischen Befunde wurde trotz normwertiger CK eine tiefe Haut- Muskelbiopsie durchgeführt, in der sich deutliche Zeichen einer Vaskulitis der mittelgroßen – und nicht wie bei rheumatoider Vaskulitis zu erwarten – kleinen Gefäße zeigte.

Weiterer Verlauf: Nach erneutem Steroidstoß (500mg Prednisolon i.v.) und einer steroidsparenden Therapie mit 560mg Tocilizumab i.v. alle 4 Wochen, kam es zur Normalisierung der Entzündungsparameter und klinischen Besserung. In der Verlaufskontrolle (unter Prednisolon 5mg/d) waren die PNP und Myositis-ähnlichen Veränderungen sowie die Livedo rückläufig.

Fazit: Die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa mit Muskelbefall ist häufig schwierig [1]. Besonders durch die vordiagnostizierte rheumatoide Arthritis wäre das Vorliegen einer Rheumatoiden Vaskulitis wahrscheinlicher gewesen. Hierfür uncharakteristisch war jedoch der Hautbefund sowie der eher untypische Befall der mittelgroßen Gefäße [2].

Für die erfolgreiche Therapie der Polyarteriitis nodosa mit Tocilizumab gibt es erste Fallberichte [3].