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Die idiopathischen ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) sind eine Gruppe seltener Krankheiten, die aufgrund ihrer vielfältigen und zum Teil gravierenden Symptome häufig schwierig zu diagnostizieren und therapieren sind. Insbesondere die renale Beteiligung ist eine schwerwiegende Organkomplikation, die in der Regel einer zeitnahen und intensiven immunsuppressiven Therapie bedarf.

In den letzten Jahren wurden einige Fortschritte bei dem Verständnis der Pathogenese dieser Erkrankungen erzielt. So konnte u.a. gezeigt werden, dass sowohl die Droge Kokain selbst als auch das häufig verwendete Streckmittel Levamisol an Autoimmunphänomenen über die Induktion der Bildung von ANCAs beteiligt sind. Eine Kokain/Levamisol-induzierte Vaskulitis kann daher das Krankheitsbild einer idiopathischen AAV imitieren.

Wir berichten über zwei Patientenfälle mit einer Kokain-induzierten ANCA-positiven Vaskulitis, welche jeweils unterschiedliche renale Manifestationen (Fall 1: pauci-immune Glomerulonephritis; Fall 2: IgA-Nephritis) sowie weitere klinische Symptome (Fall 1: Hautveränderungen, Sinusitis, muskuloskelettale Symptome; Fall 2: ausgeprägte HNO-Veränderungen mit Einbruch in die Orbita, massiver Gewichtsverlust) aufwiesen.

Vor diesem Hintergrund führten wir eine systematische Literaturrecherche durch, um histologisch gesicherte Fälle mit Nierenbeteiligung im Rahmen einer Kokain-induzierten AAV zu identifizieren, analysieren und mit unseren Fällen vergleichen zu können.

Obwohl eine positive ANCA-Testung sowie Anti-PR3- und Anti-MPO-Antikörper serologische Kennzeichen einer idiopathischen AAV darstellen, sollten bei der Interpretation dieser Parameter in bestimmten Fällen weitere Aspekte berücksichtigt und Kokain (bzw. Levamisol) als möglicher Krankheitsauslöser in Betracht gezogen werden. In diesem Zusammenhang sollte insbesondere ein junges Patientenalter, bestimmte serologische Konstellationen (Anti-PR3 und Anti-MPO-Doppelpositivität, gleichzeitige ANA-Positivität, Komplementverbrauch, sowie Antiphospholipid-Antikörper), Haut- und muskuloskelettale Symptome sowie Blutbildveränderungen (Anämie, Leukopenie) an das Vorliegen einer Kokain-induzierten Vaskulitis denken lassen. Neben dem Hauptanteil an pauci-immunen nekrotisierenden Glomerulonephritiden lassen sich bei der Kokain-induzierten Vaskulitis diverse andere renale Pathologien nachweisen (u.a. membranöse Nephropathien, immunkomplex vermittelte Glomerulonephritiden und IgA-Nephropathien), was einen weiteren Unterschied zur idiopathischen AAV darstellt.

Neben einer immunsuppressiven Therapie ist eine strikte Drogenkarenz der wichtigste Baustein für einen günstigen Behandlungsverlauf.