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Hautausschlag – Allergie, Infekt, Urtikaria?
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Autoren
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Lena Horvath
- Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Vaskulitis Zentrum Süd, Medius KLINIK Kirchheim, Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Tübingen, Kirchheim unter Teck
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Hartmut Mahrhofer
- Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Vaskulitis Zentrum Süd, Medius KLINIK Kirchheim, Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Tübingen, Kirchheim unter Teck
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Bernhard Hellmich
- Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Vaskulitis Zentrum Süd, Medius KLINIK Kirchheim, Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Tübingen, Kirchheim unter Teck
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Konstanze Holl-Ulrich
- Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitis-Diagnostik, Institut für Pathologie, MVZ am Marienkrankenhaus, Hamburg
| Veröffentlicht: | 8. Oktober 2019 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Bei der 48-jährigen Patientin traten vor 10 Jahren nicht juckende urtikarielle Effloreszenzen auf. Bei fehlendem Ansprechen auf Antihistaminika wurde auswärtig eine systemische Steroidtherapie initiiert mit anschließender Beschwerdefreiheit bis Anfang 2018. Dann entwickelten sich neben urtikariellen Plaques auch petechiale Einblutungen. Eine Sicca-Symptomatik wurde berichtet.
Leitsymptome bei Erstmanifestation: Urtikarieller Hautauschlag an der oberen Extremität, Petechien an den Beinen, Sicca-Symptomatik, Schwellung des PIP D3 der rechten Hand, Fieber, Sinusitis
Diagnostik: In der klinischen Untersuchung zeigten sich ein urtikarieller Hautausschlag mit residueller Hyperpigmentierung sowie petechiale Einblutungen. Gleichzeitig kam es zu Fieber. Laborchemisch fielen erhöhte Entzündungsparameter (CRP, Procalcitonin) auf, Blutkulturen waren negativ. Auffällig waren ein hochtritriger ANA 1:5120 (AC-4) mit hochpositivem Nachweis von SS-A-AK (Ro52 und Ro60)/SS-B-AK, ein positiver Rheumafaktor und hochpositive C1Q-Antikörper. C3 und C4 waren erniedrigt. Zudem war eine gemischte Kryoglobulinämie Typ II mit niedrigem Kryokrit nachweisbar. Die weitere Diagnostik ergab einen pathologischen Saxon- und Schirmertest, in der Speicheldrüsenbiopsie wurde eine chronische lymphozytäre Sialadenitis Grad 4 nach Chisholm und Mason nachgewiesen. In der Hautbiopsie wurde eine leukozytoklastische Vaskulitis beschrieben.
Therapie und Verlauf: In Zusammenschau der Befunde stellten wir die Diagnose eines primären Sjögren-Syndroms mit begleitender Sicca-Symptomatik, Arthritis sowie sekundärer hypokomplementämischer Urtikariavaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis) und sekundärer kryoglobulinämischer Vaskulitis Typ II. Unter einer Steroidtherapie mit initial 30mg/d waren die Hautbefunde sowie Arthritis rasch gebessert. Als Basistherapie zur Steroidreduktion begannen wir eine Therapie mit Methotrexat 15 mg 1x/Woche s.c. Die erhöhten Entzündungswerte mit begleitendem Fieber wurden, insbesondere bei positivem Procalcitonin, im Rahmen eines bakteriellen Infektes gewertet. Die Infektfokussuche ergab bis auf eine Sinusitis ethmoidalis und maxillaris keinen auffälligen Befund. Eine empirische Antibiose wurde vor Immunsuppression durchgeführt.
Schlussfolgerung: Einer sekundären Immunkomplexvaskulitis können unterschiedliche Pathomechanismen zu Grunde liegen. Eine Kyroglobulinämie stellt die häufigste Ursache einer sekundären Vaskulitis im Rahmen eines Sjögren Syndroms dar. Bei urtikariellen nicht juckenden Hautveränderungen, welche mit Hyperpigmentierung abblassen sollte aber eine hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (anti-C1Q-Vaskulitis) differentialdiagnostisch mitbedacht werden.
