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Vorgeschichte: Bei einer 50-jährigen Patientin traten vor 2 Jahren Arthralgien (Knie, Ellbogen, Fingergelenke), Fieber, Halsschmerzen und ein flüchtiges stammbetontes Exanthem auf. Laborchemisch waren die Entzündungszeichen deutlich erhöht, ein Infektfokus konnte nicht gefunden werden, es erfolgten mehrfache antibiotische Therapien ohne Effekt. Zur weiteren Einordung wurde die Patientin in eine rheumatologische Klinik verlegt. Bei einer unauffälligen Autoimmunserologie, massiv erhöhtem Ferritin (3911µg/l) und entsprechend den klinischen Symptomen konnte die Diagnose eines adulten Morbus Still gestellt werden. Unter hoch dosierten Glucocorticosteroiden bildeten sich die Symptome zurück, zusätzlich erfolgte eine Therapie mit Canacinumab.

Verlauf: Unter Canacinumab konnte das Glucocorticosteroide zügig reduziert werden. Nach 6 Monaten traten am Stamm und an den Extremitäten stark juckende, erythematös-livide, subcutane Nodi auf, welche zügig biopsiert wurden. Die histopathologische Untersuchung zeigte Epitheloidzellen mit einzelnen mehrkernigen Riesenzellen. Es wurde im Befund eine Sarkoidose der Haut, atypische Mykobakteriose, Tuberkulosis cutis oder ein Fremdköpergranulom diskutiert. Das Lungen-Röntgen war unauffällig, der Quantiferon Test negativ, der lösliche Interleukin-2 -Rezeptor negativ, nur das ACE (59 U/l, Normwert: 8-52 U/l) war leicht erhöht. Im mykobakteriologischen Labor konnten mikroskopisch keine säurefesten Stäbchen nachgewiesen werden, die PCR auf tuberkulöse und nicht-tuberkulöse Mykobakterien war negativ, ebenso die Anzüchtung.

Aufgrund des unklaren Hautbefundes unter Canacinumab und der anhaltenden Remission des Morbus Still ist die immunsuppressive Therapie pausiert worden.

In einer dermatologischen Klinik wurde eine Sarkoidose der Haut bestätigt und eine PUVA Therapie eingeleitet, unter der Therapie kam es zu einem raschen Rückgang der Effloreszenzen. Der Morbus Still ist anhaltend in Remission ohne eine spezifische Therapie.

In der Literatur gibt es bisher keine Fallberichte über das Auftreten einer Sarkoidose unter Canacinumab. Inwieweit es sich um eine zufällige Coinzidenz handelt, oder ob Canacinumab eine ursächliche Rolle bei der Entstehung der Sarkoidose gespielt hat, wird sich in Zukunft zeigen, bei häufigerem Einsatz von Canacinumab bei adulten Morbus Still.