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Vorgeschichte: Ein 67-jähriger männlicher Patient wurde im Juni 2018 wegen einer akut aufgetretenen Oligoarthritis nach 2xiger Urethritis und Pharyngitis und einem Stamm betonten Exanthem zugewiesen. Im Zuge der erhobenen Befunde wurde bei neg. RF; neg ACPA, pos. HLA B27, neg. Procalcitonin und erhöhtem Ferritin schließlich die Diagnose eines adulten Mb. Still (AOSD) gestellt. Eine systemische Steroidtherapie und weiter MTX wurden eingeleitet – darunter Remission. Im Jänner 2019 wurde der Pat. aufgrund eines Erysipels der linken unt. Extremität vorstellig, antibiotisch behandelt und MTX pausiert.

Leitsymptome: Das Leitsymptom der folgenden Wochen war Therapie-resistentes Fieber bis 39°C mit 4 SJ (beide Hand- und Kniegelenke), ein Exanthem am Stamm und eine Therapie – resistente Rötung am rechten Unterschenkel. Der bis dato mobile Pat. entwickelte massive Myalgien, eine zunehmende Bein-betonte Muskelschwäche mit distaler Paraparese, Polyneuropathie und konnte nicht mehr gehen.

Diagnostik: Zur Focussuche wurden serielle Blut- und Harnkulturen abgenommen; ein positiver Naproxentest ergab den Verdacht auf ein Tumor-assoziiertes Fieber. Die umfassende Bildgebung (Röntgen, CT, MRT und Sonographien) blieb ohne Ergebnis. Im Labor zeigte sich eine Leukozytose mit Linksverschiebung, erhöhtes CRP bis zu 13,2 mg/dl und am Krankheitshöhepunkt ein Ferritinwert mit einem Zenit von >6 Millionen yg>/l. Die CMV-Serologie war negativ, EBV ergab pos. IgG- aber keine IgM-Ak. Die Immunglobuline ergaben nur erniedrigte IgM-Werte, die IgG-Subklassen waren normal.

Therapie: Die initiale Antibiose des Erysipels mit Sulbactam und Ampicillin wurde aufgrund der Therapieresistenz auf Piperacillin und Tazobactam eskaliert, das systemische Steroid auf 100mg PÄ (ca. 1,2mg/kg KG) tgl. gesteigert und das interkurrent pausierte MTX s.c. wieder begonnen. Nach negativer Focussuche wurde – unter Annahme eines Schubes des AOSD trotz Steroiden und MTX - eine IL 1 – Blockade mit Anakinra eingeleitet, was ohne Erfolg blieb. Bei anhaltend hohem Fieber wurde schlussendlich – bei Verdacht auf ein Makrophagenaktivierungs-Syndrom – die Steroiddosis auf 1g täglich gesteigert und bei guter Wirkung mit einer IL 6-Blockade mit Tocilizumab 8mg/kg KG begonnen. Darunter wurde der Pat. prompt fieberfrei und umfassend Symptom gebessert.

Weiterer Verlauf: Der Pat. ist nach der 2. Tocilizumab-Infusion ahaltend fieberfrei und Symptom-gebessert und konnte wieder zum Status quo ante mobilisiert werden. Die Leukozytenwerte sind normal, die Akutphase unter IL 6-Blockade negativ.