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Plasmapherese und Immunabsorption bei zunächst unklarer, unter intensiver Immunsuppression Therapie-refraktärer interstitieller Lungenerkrankung bei einem ACPA-positiven Patienten
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Autoren
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Peter Oelzner
- Universitätsklinikum Jena, Klinik für Innere Medizin III, Abt. Rheumatologie/Osteologie, Jena
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Alexander Pfeil
- Universitätsklinikum Jena, Klinik für Innere Medizin III, Abt. Rheumatologie/Osteologie, Jena
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Claus Kroegel
- Klinik für Innere Medizin I, Jena Universitätsklinikum, Jena
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Ulf Teichgräber
- Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Jena
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Martin Busch
- Universitätsklinikum Jena, Klinik für Innere Medizin III, Nephrologie, Jena
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Mandy Schlosser
- Klinik für Innere Medizin III, Nephrologie, Jena
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Sybille Schliemann
- Klinik für Hautkrankheiten, Jena
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Anne Klink
- Institut für Transfusionsmedizin, Universitätsklinikum Jena, Jena
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Gunter Wolf
- Klinik für Innere Medizin III, Jena Universitätsklinikum, Jena
| Veröffentlicht: | 8. Oktober 2019 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Bei einem 45-jährigen Patienten erfolgte bei Rötung und Schwellung des linken Augenlides eine Hautbiopsie. Differentialdiagnostisch wurden eine Urticaria oder eine ödematöse Rosacea erwogen, es ergab sich kein Anhalt für Dermatomyositis oder Lupus erythematodes. 4 Monate später erfolgte die rheumatologische Vorstellung aufgrund von Schmerzen im Bereich der Knie- und Hand- und PIP-Gelenke, Myalgien der Oberschenkel und Belastungsdyspnoe.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Klinisch keine kardiopulmonalen Dekompensationszeichen. Keine Lymphnotenschwellungen. Thorax- und Abdominalorgane ohne pathologischen Befund. Keine Arthritiszeichen. Lidschwellung und -rötung rechts > links. Neurologisch unauffällig. Im Verlauf Sklerosiphonie basal.
Diagnostik: BSG, CrP, BB, Retentionsparameter, Leberfermente, Elektrolyte, K, C3, C4, Urinbefunde normal. Autoantikörper: RF 32 IU/ml (< 20); CCP-AK 129,8 U/ml (< 5,3), ANA 1:160 (ANA-screen negativ), dsDNA-AK, Phospholipid-AK, Polymyositis-Blot (Jo-1, PL-7, PL-12, KU, Mi-2, PM-Scl, Scl70), Anti-SRP, ANCA negativ. Bildgebung: Röntgen-Thorax initial regelrecht, im Verlauf pulmonale Infiltrate bds. basal. HR-CT: Bipulmonale retikuläre periphere Zeichnungsvermehrung mit florid-entzündlicher Komponente. Lungenfunktion: Leichte Restriktion, leichte Obstruktion, Diffusionsmessung nicht möglich. BAL: Lymphozytäre Alveolitis, Histologie (VATS): chronische interstitielle Pneumonie und obliterierende Bronchiolitis. Im weiteren serologischer Nachweis von anti-MDA-5-AK, passend zu klinisch amyopathischer Dermatomyositis (CADM).
Therapie: Eine bei progredienter Verschlechterung von Klinik und Lungenfunktion eingeleitete intensive Immunsuppression mit Methylprednisolon-Puls (anschließend 1 mg/kg Prednisolon), Hochdosis-Cyclophosphamid-Puls (bei unzureichendem Effekt nach 4 Pulsen Umstellung auf 2 g/d Mycophenolat-Mofetil), hochdosierten intravenösen Immunglobulinen alle 4 Wochen sowie Basiliximab (anti-CD25) führte zunächst zu einer Stabilisierung. Im weiteren Verlauf jedoch massiver Progress der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) mit Abnahme der FVC auf 35,5 % und der Diffussionskapazität auf 19,3 %, Mediastinalemphysem, Immobilisation und Intensivpflichtigkeit. Daher erfolgte nach initialer Plasmapherese die Einleitung einer Immunabsorption (2 Zyklen alle 14 d über 4 Monate, dann 2 Zyklen alle 3 - 4 Wochen).
Weiterer Verlauf: Plasmapherese und Immunabsorption führten zu einer raschen, stetigen und anhaltenden Besserung von Klinik (deutlich gebesserte Belastbarkeit, keine O2-Pflichtigkeit mehr, Möglichkeit der Reduktion der Prednisolondosis auf 10 mg/d) und Lungenfunktion (Anstieg der FVC auf 62,4 %, der Diffusionskapazität auf 53,7 % bei normaler Volumen-bezogener Diffusion). Die Kasuistik belegt einen sehr guten Effekt von Plasmapherese und Immunabsorption bei refraktärer ILD bei CADM, einer Form der ILD, welche mit einer Mortalität von > 50 % einhergeht.
