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47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

04.09. - 07.09.2019, Dresden

Wenn die Haut zum Panzer wird

Meeting Abstract

  • Mirjam Wirths - Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Campus Kerckhoff, Justus-Liebig-Universität Gießen, Bad Nauheim
  • Rebecca Hasseli - Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Campus Kerckhoff, Justus-Liebig-Universität Gießen, Bad Nauheim
  • Magnus Diller - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Georg Bachmann - Abteilung für Radiologie, Justus-Liebig-Universität, Campus Kerckhoff, Bad Nauheim
  • Ingo H. Tarner - Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Campus Kerckhoff, Justus-Liebig-Universität Gießen, Bad Nauheim
  • Walter Hermann - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 33. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Dresden, 04.-07.09.2019. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocFA.22

doi: 10.3205/19dgrh022, urn:nbn:de:0183-19dgrh0220

Veröffentlicht: 8. Oktober 2019

© 2019 Wirths et al.
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Gliederung

Text

Wir berichten von einer 54-jährigen Patientin, die sich erstmalig in unserer rheumatologischen Abteilung vorstellte. Eine rheumatische Grunderkrankung war bisher nicht bekannt, auch relevante Nebenerkrankungen bestanden nicht. Im Juli 2018 war es anamnestisch zu Ödemen der Unterschenkel sowie Unterarme gekommen, im Verlauf sei dann eine zunehmende Verhärtung der Haut aufgefallen. Eine auswärtig begonnene Therapie mit Torasemid hatte zu einem Rückgang der Ödeme geführt.

Klinisch präsentierte sich die Patientin mit ausgeprägten sklerodermiformen Hautveränderungen der Unterarme sowie Unterschenkel, teils über die Kniegelenke reichend, wobei Finger und Zehen ausgespart blieben. Andere Körperpartien waren nicht betroffen. Anamnestisch wurden bis auf die im Rahmen der Hautsklerose bestehenden Bewegungseinschränkungen keine Beschwerden geäußert, eine Raynaud Symptomatik wurde verneint. Laborchemisch zeigte sich ein erhöhter CRP-Wert. Die Nierenfunktion war eingeschränkt, so dass die antidiuretische Therapie beendet wurde. In der Antikörperserologie waren weder Rheumafaktoren noch ANA nachweisbar. Die Kapillarmikroskopie war unauffällig, und auch das übrige Organstaging blieb unauffällig, so dass wir die initiale Verdachtsdiagnose einer diffusen kutanen systemischen Sklerose verwarfen.

Als mögliche Differentialdiagnosen wurden zum einen das Skleromyxödem, welches häufig die Erstmanifestation eines Plasmozytomes darstellt, sowie zum anderen die eosinophile Fasciitis in betracht gezogen. In einer Serumeiweiß-Elektrophorese ließ sich kein M-Gradient nachweisen. Der Serumspiegel für Kappa-Leichtketten war erhöht, der Kappa/Lambda-Quotient jedoch normwertig, so dass insgesamt das Vorliegen eines Plasmozytoms eher unwahrscheinlich war. Hinsichtlich anderer möglicher Malignome als potentielle Ursache wurde eine ambulante gynäkologische und gastroenterologische Abklärung gebahnt.

In einer MR-Tomographie der Unterschenkel ließ sich eine Fasziitis beidseits nachweisen. Von einer zur Entitätsklärung vorgesehenen Biopsieentnahme wurde aufgrund des hohen Risikos für das Auftreten sekundärer Wundheilungsstörungen durch die massive Hautsklerose abgesehen. unter der Verdachtsdiagnose einer eosinophilen Fasciitis wurde eine immunmodulierende Basistherapie mit Methotexat 15 mg s.c. 1x/Woche unter Folatprotektion begonnen. Zudem erfolgte eine Prednisolonstoßtherapie mit initial 60mg/d, worunter es bereits einen Tag später zu einer diskreten Besserung der sklerodermieformen Hautveränderungen kam.

Das Fallbespiel illustriert die Bedeutung differentialdiagnostischer Überlegungen auch in Fällen mit scheinbar typischen Manifestationen.