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Einleitung: Im August 2018 erfolgte die Vorstellung einer 69-jährigen Patientin in akut reduziertem Allgemein- und kachektischem Ernährungszustand bei pneumologischer Erstdiagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung. Vorbekannt war eine orale Antikoagulation mittels Apixaban, die im Rahmen rezidivierender tiefer Venenthrombosen des rechten Unterschenkels 2014 und 2016 indiziert wurde. Keine weiteren Nebenerkrankungen oder Begleitmedikation.

Einen Monat zuvor zeigte sich erstmalig eine rasch progrediente Dyspnoe. Bei Hypoxämie Nachweis wurde eine 24 Stunden-Sauerstoffversorgung (LTOT) eingerichtet, unter der eine Sprechdyspnoe persistierte. Ferner wurden Myalgien, livide Effloreszenzen an der Nagelpfalz und ein ungewollter Gewichtsverlust von 5 kg berichtet.

Methoden: Laborchemisch auffällig waren eine leicht beschleunigte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (23 mm n.W) bei normalem C-reaktiven Protein, eine normale Creatinkinase, leicht überhöhte Transaminasen und eine gering überhöhte Lactatdehydrogenase (394 U/).

Bildmorphologisch zeigten sich im CT ausgeprägte interstitielle Lungenveränderungen mit begleitendem Milchglasphänomen im Sinne einer nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) mit Befunddominanz in beiden Unterlappen sowie im MRT eine ausgedehnte Myositis der Becken- und Oberschenkelmuskulatur.

Autoimmunserologisch wurden hochtitrige MDA 5 sowie Ro 52 Antikörper nachgewiesen, die ANCA Serologie sowie Antiphospholipid-Antikörper waren unauffällig. Die Erstdiagnose einer MDA5 Antikörper assoziierten Myositis mit pulmonaler Beteiligung wurde gestellt.

Ergebnisse: In Kenntnis des Antikörperstatus und der Assoziation der MDA 5 Antikörper mit einer prognostisch ungünstig verlaufenden pulmonalen Beteiligung indizierten wir eine hochdosierte Glukokortikoidtherapie (initial 500 mg Prednisolon i.v. tgl für 3 Tage gefolgt von Prednisolon 1 mg/kg Körpergewicht), parallel erfolgte eine Remissionsinduktion mit Cyclophosphamid nach EURO Lupus Schema. Nach der 3. Cyclophosphamid Applikation entwickelte die Patientin subfebrile Temperaturen sowie ansteigende Entzündungswerte. In der Thorax Bildgebung stellte sich ein ausgedehntes Pneumomediastinum sowie ein Pneumothorax rechts dar, die nach Ausschluss anderer Ursachen in erster Linie als Komplikation im Rahmen der Grunderkrankung zu werten waren.

Unter antibiotischer Abdeckung zeigten kurzfristige Bildgebungskontrollen einen Befundrückgang, wonach die Cyclophosphamid-Gabe komplikationslos fortgeführt und gut vertragen wurde. Nach der 6. Cyclophosphamidgabe zeigten sich radiologisch basale Restbefunde ohne Milchglasinfiltrate, weswegen die Applikation von drei weiteren Cyclophosphamidboli geplant wurde.

Im weiteren Verlauf konnte eine protrahierte Besserung des Allgemeinzustandes beobachtet werden, die Patientin war zunehmend mobil, die initial 24-stündige LTOT Nutzung konnte reduziert und im Verlauf beendet werden. Bei wiederholten Hospitalisierungen aufgrund bronchopulmonaler Infekte wurde die Remissionsinduktion nach dem 8. Cyclophosphamidbolus abgebrochen sowie ein Remissionserhalt mittels Azathioprin fortgeführt.

Schlussfolgerung: Aktuell ist die Patientin mobil und weitestgehend beschwerdefrei unter 100 mg Azathioprin und 5 mg Prednisolon täglich.