gms | German Medical Science

Ein 42-jähriger, bisher gesunder Patient stellte sich in der Notaufnahme vor. Seit 1 Woche beklagte er Hals- und Gliederschmerzen, Schüttelfrost und Fieber, was bei einem positiven Streptokokkennachweis als Angina tonsillaris gedeutet wurde. Nach 1 Woche Penicillin besserten sich die Symptome nicht. Es zeigte sich eine Atemfrequenz von 40/min und eine Temperatur von 39,1°C bei stabilen Kreislaufverhältnissen. Die übrige Anamnese war unauffällig. Röntgenologisch war ein pneumonisches Infiltrat im rechten Unterfeld zu detektieren. Die Antibiose wurde nach Gewinnung von Kulturen umgestellt auf Sultamicillin und Levofloxacin bei einem CRP von 395 mg/l, PCT 5,35 ng/ml, Leukozyten 19,71 Gpt/l. Es kam zur respiratorischen Verschlechterung und Verlegung auf die IMC. Trotz umfangreicher Anamnese, Kulturen und serologischer Diagnostik konnte kein Erreger gesichert werden. Die zunehmende respiratorische Verschlechterung, bei resistenten Entzündungszeichen und Fieber über 40 °C führte zur Eskalation der Antibiose, Verlegung auf Intensivstation und schließlich Intubation. Eine interne Kühlung via Coolguard® wurde zur Reduktion der Temperaturen angelegt.

Das Infiltrat wechselte die Lokalisation zunächst nach kontralateral und in das rechte Oberfeld. Eine CT ergab atypische Infiltrate und eine Hepatosplenomegalie. Laborchemisch zeigten sich erhöhte Transaminasen, eine Neutrozytose und ein IgA-Mangel. Das Ferritin war ˃9000 µg/l. Ein feinfleckiges, blasses, makulopapulöses persistierendes Exanthem bildete sich. Unter dem Verdacht einer allergischen Reaktion wurden einmalig Prednisolon 100 mg und Antihistaminika ohne Effekt verabreicht. Bei fehlendem Therapieansprechen wurde eine PET-CT durchgeführt, welche eine diffuse Knochenmarksaktivierung ergab.

Nach mehrfachem Ausschluss von Infektionen und Malignomen entschlossen wir uns zur Gabe von hochdosiertem Prednisolon und Immunglobulinen ohne durchschlagenden Effekt. Schließlich erhielt der Patient unter der Annahme einer Lungenbeteiligung bei einem Morbus Still des Erwachsenen Anakinra. Am 3. Tag entfieberte der Patient, am 5. Tag war das Infiltrat vollständig regredient. Nach einer Woche war erstmalig ein Abfall des Ferritin auf 6460 µg/l zu verzeichnen. Bei einer Critical Illness Neuropathie wurde der Patient in die neurologische Rehabilitation verlegt. Im weiteren Verlauf stabilisierten sich alle Werte und aufgrund einer beginnenden Leukopenie wurde Anakinra auf umtägig reduziert.

Der rheumatologische Patient auf der Intensivstation ist eine interdisziplinäre Herausforderung. Atypische Verläufe erschweren das Erkennen von rheumatologischen Krankheitsbildern. Bei einer Lungenbeteiligung muss bei therapierefraktären Verlaufen an einen Mb. Still denken lassen.