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Vorgeschichte und Leitsymptomatik bei Krankheitsmanifestation: 73-jähriger Patient stellt sich vor mit schmerzlosem Ikterus, B-Symptomen (Nachtschweiß) sowie subfebrilen Temperaturen und Schüttelfrost. Darüber hinaus werden ein entfärbter Stuhlgang, Appetitlosigkeit, ein schweres Krankheitsgefühl und eine Visusverschlechterung berichtet.

Diagnostik: Die CT-Abdomen ergab den Befund einer intra- und extrahepatischen Cholestase mit einem sich verjüngenden Ductus hepatocholedochus (DHC) im Pankreasbereich. Hier konnte ein raumfordernder Prozess in Papillennähe nicht ausgeschlossen werden. In der anschließenden endoskopischen retrograden Cholangio-Pankreatikographie (ERCP) wurde eine hochgradig malignitätsverdächtige DHC-Stenose diagnostiziert (Abbildung 1 [Abb. 1]). Im Rahmen des Staging-CT-Thorax wurden mehrere winzige intrapulmonale Rundherde bilateral unklarer Dignität entdeckt. Tumormarker: CA 125: 72 U/ml (Referenzwert <35 U/ml), CEA 1,9 ng/ml (Referenzwert 0–3,8 ng/ml), CA 19–9 47 U/ml (Referenzwert 0–27 U/ml).

Erste Arbeitsdiagnose: Malignom im Bereich der Gallenwege.

Zur Diagnosesicherung durch Histologiegewinnung erfolgte eine ERCP mit Cholangioskopie. Makroskopisch wurden die Gallengänge mit unregelmäßig konfigurierter Schleimhaut mit Gefäßinjektion beschrieben. Es konnten unter Sicht Gewebeproben entnommen werden (Abbildung 2 [Abb. 2], Abbildung 3 [Abb. 3]). Histopathologisch wurde eine ausgeprägte chronische und teilweise auch floride Entzündung des Gallengangs beschrieben. Es fanden sich keine Karzinominfiltrate. Die Immunhistochemie auf IgG4 ergab mehr als 10 positive Zellen/HPF. Serologisch war die IgG4-Subklasse erhöht 167 mg/dl (125 mg/dl oberer Referenzwert).

Bezüglich der neu aufgetretenen Visusminderung fand eine Spaltlampenuntersuchung durch die Ophthalmologen statt, welche eine Uveitis anterior mit Vitritis beidseits diagnostizierten.

Diagnose: IgG-4-assoziierte Cholangitis und beidseitige Uveitis anterior mit Vitritis.

Therapie: DHC-Stenting zur Sicherung des Galleabflusses. Lokale Therapie der beidseitigen Uveitis anterior mit kortisonhaltigen Augentropfen. Beginn mit Prednisolon 40 mg p.o. und Reduktion nach Schema.

Weiterer Verlauf und Diskussion: Erstdiagnose 04/2018, zunächst Stentversorgung bei entzündlich bedingter DHC-Stenosierung, circa alle 3 Monate DHC-Stentwechsel, 10/2018 in der Verlaufs-MRCP noch chronisch floride Entzündung der Gallenwege mit rückläufiger Cholestase bei entzündlich bedingter Stenose im DHC sichtbar unter 10 mg Prednisolon/Tag, 02/2019 Beschwerdefreiheit unter 10 mg Prednisolon/Tag, daher Stentauslassversuch.

IgG4-assoziierte Erkrankungen können sich an nahezu jedem Organ manifestieren. Die internistische Rheumatologie als Fachdisziplin ist daher gut geeignet als Ansprechpartner, Betreuer und Koordinator für Patienten mit diesem Erkrankungsbild. Weitere interessante Fragestellungen entstehen: Gibt es innerhalb der IgG4-assoziierten Erkrankungen weitere Untergruppen, welche sich in ihrer Krankheitsmanifestation und ihrem -verlauf unterscheiden? Beispielsweise ein primär fibrosierender versus ein akut nicht-fibrosierender Verlauf?