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Eine 55-jährige Patientin stellte sich mit seit Wochen progredienten und schmerzhaften Ödemen der Extremitäten vor, welche von teils juckenden, teils schmerzhaften Erythemen begleitet waren und auf Antihistaminika nicht ansprachen. Arthralgien und Myalgien wurden verneint. Es bestanden Nachtschweiß, eine Gewichtszunahme von ca. 6 kg mit peripherer Ödembildung und subfebrile Temperaturen.

Neben erhöhten Entzündungswerten zeigte sich passager eine Eosinophilie (max. 15%), was initial den V.a. eine eosinophile Fasziitis lenkte. MR-tomographisch war keine Myositis oder Fasziitis der Unterschenkel nachweisbar, lediglich ein Weichteilödem der Kutis und Subkutis. Die Histologie der Haut-Muskelbiopsie war vereinbar mit einer Pannikulitis ohne Nachweis einer Eosinophilie oder entzündlichen Zellinfiltraten. Computertomographisch konnte mehretagig eine Lympadenopathie ohne Raumforderung nachgewiesen werden.

Ein Prednisolonstoß mit 60 mg/d erbrachte keine Symptombesserung. Eine Steigerung auf 250 mg/d führte zur Besserung sowie Normalisierung der Eosinophilenzahl und Entzündungsserologie. Unter Prednisolonreduktion <60 mg/d nahmen die Schmerzen zu. Danach wurden 30 mg/d Prednisolon bis zum Erhalt des histologischen Befunds eines axillären Lymphknotens beibehalten. Referenzpathologisch wurden eine Lymphadenitis mit histiozytären Veränderungen, und ein angioimmunoblastisches T-Zelllymphom nachgewiesen.

Die Pannikulitis-ähnliche Dermatose mit generalisierter Ödembildung sowie eine nachgewiesene Polyneuropathie wurden als paraneoplastischen Phänomen gewertet. Es wurde eine Chemotherapie (CHOP-Schema mit Etoposid) eingeleitet, welche wegen Unverträglichkeit im Verlauf auf CHOP 14 umgestellt werden musste. Die Ödeme, Lymphadenopathie und die Schmerzen waren darunter regredient. Die Steroidtherapie konnte reduziert und auf Hydrocortison umgestellt werden.

Im Verlauf entwickelte die Patientin Arthralgien der Hände und Füße. Bei unauffälliger Autoimmunserologie aber erhöhten Entzündungsparametern konnte MR-tomographisch eine Carpusarthritis und Achillessehnentendinitis nachgewiesen werden. Es erfolgte eine Umstellung auf Prednisolon 10 mg/d, und in Absprache mit den Kollegen der Hämatoonkologie wurde im Verlauf bei weiterhin nachweisbaren Arthritiszeichen eine Therapie mit Methotrexat 15 mg/Woche in Verbindung mit einem Prednisolonstoß mit 30 mg/d eingeleitet. Darunter besserte sich die Beschwerdesymptomatik.

Die Patientin war bereits für eine autologe Stammzelltransplantation vorgesehen, welche jedoch aufgrund einer letalen Progression der onkologischen Grunderkrankung nicht mehr erfolgen konnte.

Dieser Fall zeigt, dass Paraneoplasien durch ihre vielfältige Klinik verschiedene Erkrankungen nachahmen können. Vor allem im rheumatologischen Patientenkollektiv darf das Lymphomrisiko nicht außer Acht gelassen werden.