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Vorgeschichte: Eine 68-jährige Patientin wurde mit seit 6 Monaten bestehender Verschlechterung des Allgemeinzustands, erhöhten Entzündungswerten, Rückenschmerzen, 20 kg Gewichtsverlust sowie akuten Paresen der Hände in unserer rheumatologischen Spezialklinik stationär aufgenommen, nachdem die Ursache der Beschwerden trotz mehrerer stationärer Krankenhausaufenthalte und umfangreicher Diagnostik, einschließlich Abdomensonographie, Echokardiographie, Mammografie, endoskopischer (Gastroskopie und Koloskopie) sowie gynäkologischer und neurologischer Untersuchungen, nicht hatte geklärt werden können. Die initiale Röntgendiagnostik sowie magnetresonanztomographische (MRT)-Untersuchungen der Wirbelsäule (WS) hatten lediglich degenerative Veränderungen gezeigt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Rasch progrediente beidseitige Paresen der Hand- und Fingermuskulatur mit Nachweis entsprechender motorischer Defizite im EMG.

Diagnostik: Neben den deutlich erhöhten Entzündungsparametern zeigten die erneut durchgeführten MRT-Untersuchungen und die Positronenemissions-Computertomographie (PET-CT) eine intraspinale Raumforderung mit Myelonkompression in Hals- und Brust-WS. Im Rahmen einer Hemilaminektomie bei HWK 7 wurden in einem Biopsat IgG4-positive Plasmazellen nachgewiesen und eine IgG4-assoziierte Erkrankung mit spinalem Pseudotumor und zervikothorakaler Myeolopathie diagnostiziert (Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2]).

Therapie: IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen (IgG4-RD) sind oft systemisch verlaufende Multiorganerkrankungen mit variabler klinischer Präsentation. Im Prinzip kann jedes Organsystem betroffen sein, z.B. Gallengänge, Speicheldrüsen, Gefäße, Lymphknoten und in sehr seltenen Fällen das Zentralnervensystem (ZNS). Makroskopisch fällt oft eine diffuse Organschwellung und die Ausbildung zum Teil verdrängender pseudotumoröser Raumforderungen auf, die histologisch das charakteristische Bild eines lymphoplasmazellulären Infiltrats mit IgG4-positiven Plasmazellen aufweisen können. Therapeutisch führen Glukokortikoide häufig zu einer Remission und werden auch in der Erhaltungstherapie, internationalen Empfehlungen entsprechend, eingesetzt. Steroid-refraktäre Verlaufsformen sprechen oft auf eine immunmodulatorische Therapie an. Insgesamt ist für den Therapieerfolg die frühzeitige Diagnose und Therapie von besonderer Bedeutung, um bleibende Schäden zu verhindern bzw. zu minimieren.

Wegen der raschen Progredienz der klinischen Manifestationen unserer Patientin wurde entschieden, zusätzlich zu der hochdosierten Glukokortikoidtherapie (100 mg i.v. über 7 Tage mit folgender Reduktion) auch schon initial eine intravenöse Cyclophosphamidtherapie (750 mg i.v.) einzuleiten. Unter einer innerhalb von 6 Monaten erreichten, vergleichsweise geringen, kumulativen Gesamtdosis von 4,5 g war schon bald ein gutes klinisches Ansprechen zu verzeichnen. Die Entzündungsparameter normalisierten sich und die motorischen Defizite und der Allgemeinzustand der Patientin besserten sich erheblich (Abbildung 3 [Abb. 3]).

Verlauf: Eine 6 Monate nach Therapiebeginn durchgeführte Kontroll-MRT zeigte eine vollständige Rückbildung der zervikothorakalen Raumforderung. Unter der dann eingeleiteten remissionserhaltenden Therapie mit Azathioprin ist bisher kein Rezidiv aufgetreten.