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Einleitung: Wir berichten über einen 40-jährigen Patienten mit einer 7-jährigen Anamnese einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, vormals Churg-Strauss Syndrom) mit einer akuten Cholezystitis.

Kasuistik: Anamnestisch besteht seit 2010 eine chronische Sinusitis, 2012 erfolgte eine operative Verkleinerung der Nasenmuscheln ohne Besserung der Schwellung der Nasenschleimhaut. Es kam zum Geruchs- und Geschmacksverlust. Im CT fast vollständige Verlegung der Nasennebenhöhlen, es erfolgte eine operative Korrektur der Nasenseptumdeviation und Polypentfernung mit Besserung der Nasenatmung. Seit 2013 Asthma bronchiale, 2014 entwickelte der Pat. eine Purpura an beiden Unterschenkeln, Gonalgien, Achillodynie und Schmerzen der Testes. Es bestand ein deutlicher reduzierter AZ und ein Gewichtsverlust von 10 kg in 6 Monaten. Im weiteren Verlauf wurde eine distale Polyneuropathie diagnostiziert. Eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis wurde diagnostiziert. Die chronische Sinusitis, Asthma bronchiale, schmerzhafte Hoden, Arthralgien, distale Polyneuropathie, Purpura und die Eosinophilie von 4400/µl waren die klinischen Manifestationen. Die ACR Kriterien für die EGPA wurden erfüllt. Die vaskulitische Manifestation (Purpura) grenzte die EGPA von einem hypereosinophilen Syndrom (HES) ab. Eine immunsuppressive Therapie mit MTX 15 mg s.c. wurde eingeleitet. Bei unzureichendem Ansprechen von MTX erfolgte die Umstellung auf Azathioprin 150 mg. Azathioprin musste wegen gastrointestinaler Nebenwirkungen abgesetzt werden. Nachfolgend Therapie mit Leflunomid 20 mg, Abbruch wegen Primärversagen und Diarrhöen. Es persistierte eine Eosinophile von bis zu 28%. 2016 Gastroskopie mit Nachweis einer eines chronisch entzündlichen Infiltrats mit Gewebseosinophilie in der Lamina propria des Duodenums und Corpus. Eine Cyclophosphamid Therapie nach dem Cyclops Schema folgte, die eine Teilremission erbrachte. Die Pansinusitis war im CT noch nachweisbar, die Purpura war rückläufig, die Eosinophilenzahl war normalisiert. Nachfolgend erfolgte eine off label Therapie mit dem Interleukin-5 Antikörper Mepolizumab 100 mg alle 2 Wochen. Es bestand eine klinische Remission, die Eosinophilenzahl betrug 570/µl. Es entwickelte sich eine akute Oberbauchsymptomatik mit Fieber und kolikartigen Schmerzen. Eine Cholecystitis wurde diagnostiziert und eine Cholecystektomie wurde im April 2017 durchgeführt. Histologisch zeigte sich eine eosinophile Vaskulitis mit dichten Entzündungsinfiltraten perivaskulär (Abbildung 1, Abbildung 2) und proliferativen Gefäßverschlüssen. Ein dichtes eosinophiles Infiltrat zeigt sich auch in der Gallenblasenwand. Nach der Cholecystektomie besteht klinisch weiterhin eine stabile Remission, normale Eosinophilenzahl. Die Mepolizumab Medikation wurde auf 100 mg alle 4 Wochen reduziert, begleitend Prednisolon 5 mg.

Diskussion: Eine Cholecystitis ist eine sehr seltene Manifestation einer EGPA. Eine Übersichtsarbeit beschreibt insgesamt lediglich 12 Fälle in der Literatur [1]. Bei 11 von 12 dieser Patienten bestand eine Eosinophilie zum Zeitpunkt der Cholezystitis. Die Cholezystitis trat im hier vorgestellten Fall bei weitgehender klinischer Remission der EPGA und normaler Eosinophilenzahl auf.

Schlussfolgerung: Eine Cholecystitis ist eine sehr seltene Manifestation einer EGPA. Diese vaskulitische Manifestation kann trotz klinischer Remission der EGPA auftreten.