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Einleitung: Die Untersuchung wurde durchgeführt um die Prävalenz und klinische Bedeutung der Obstruktion der kleinen Atemwege (OKA) bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) zu beurteilen.

Methoden: 69 Patienten mit der SSc (63 Frauen und 6 Männer) wurden in diese Studie eingeschlossen. Patienten mit zuvor diagnostizierten Lungenerkrankungen, wie Bronchiektasen, Asthma oder Chronische Obstruktive Lungenerkrankung (COPD) wurden ausgeschlossen. 42 (60,9%) Patienten hatten limitiert kutane SSc (lcSSc), während 27 (39,1%) der Patienten eine diffuse Form der Krankheit (dcSSc) hatten. Siebzehn Patienten (24,6%) waren Raucher, 52 (75,4%) waren Nichtraucher. Lungenfunktionsteste wurden bei allen Patienten durchgeführt. Es wurde angenommen, dass die Patienten eine OKA hatten, wenn die mittlere Atemstromstärke bei 25% der Vitalkapazität (MEF25) niedriger als 60% war. Wir bewerteten die Beziehung von OKA mit Obstruktion der oberen Atemwege, verringerter Diffusionskapazität der Lungen, Krankheitsdauer, Krankheitsform, Sklerodermie-spezifischen Antikörpern und Rauchen.

Ergebnisse: OKA wurde bei 46/69 (66,6%) der Patienten mit SSc festgestellt. Zwischen Patienten mit und ohne OKA wurde kein Unterschied in Bezug auf Geschlecht, Alter, Erkrankungsdauer, Krankheitsform und Sklerodermie-spezifische Antikörper gefunden. Bei 18/46 (39,1%) Patienten mit OKA wurden verringerte FEV1 und FEV1/FVC gemessen, was auf das Vorliegen einer koexistenten Obstruktion der oberen Atemwege hinweist. Jedoch hatten 28/46 (60,9%) Patienten mit der SSc and OKA keine Anzeichen einer begleitenden Obstruktion der oberen Atemwege. 20/46 (43,5%) Patienten hatten eine verminderte Diffusionskapazität, während 8/46 (17,4%) der Patienten isolierte OKA hatten. Im Vergleich zu Nichtrauchern, hatten SSc-Patienten mit OKA die rauchen, öfter eine obstruktive Lungenerkrankung auf Spirometrie (58,8% vs 15,4%, p=0,004) und einen signifikant niedrigeren Mittelwert von MEF25 (32,1 ± 7,1% vs 45,4 ± 11,6%, p=0,001). Dagegen waren isolierte OKA, und OKA die mit beeinträchtigter Diffusionskapazität assoziiert war, bei Rauchern und Nichtrauchern gleichermaßen häufig.

Schlussfolgerung: Patienten mit SSc haben oft eine OKA. Es kann als klinisches Merkmal von nicht diagnostiziertem Asthma oder COPD angesehen werden, wenn es mit einer Obstruktion der oberen Atemwege verbunden ist, insbesondere bei Rauchern. Isoliertes OKA, oder assoziiert mit verringerter Diffusionskapazität, ist nicht mit dem Rauchen verbunden, und kann auf eine bronchioläre Beteiligung bei SSc-bezogener interstitieller Lungenerkrankung hinweisen.