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46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 32. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

19.09. - 22.09.2018, Mannheim

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Significance of pulmonary involvement in systemic sclerosis (SSc) – data from the German SSc-network

Meeting Abstract

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  • Michael Kreuter - Center for Interstitial and Rare Lung Disease, Thoraxklinik, University Hospital Heidelberg, Pneumology, Heidelberg
  • Francesco Bonella - Universitätsklinikum Essen, Ruhrlandklinik-Lungenzentrum, Essen
  • Norbert Blank - Abteilung für Rheumatologie, Uniklinik Heidelberg, Heidelberg
  • Jörg Henes - Universitätsklinikum Tübingen, Innere Medizin II – Onkologie, Hämatologie, Klinische Immunologie, Rheumatologie und Pulmologie, Tübingen
  • Margitta Worm - Charite – Universitätsmedizin Berlin, Dermatologie, Berlin
  • Cord Sunderkötter - Universitätsklinikum Münster, Westfälische Wilhelms-Universität, Klinik für Dermatologie und Venerologie, Münster
  • Marc Schmalzing - Universitätsklinikum Würzburg, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie, Würzburg
  • Alexander Kreuter - HELIOS Privatklinik Oberhausen, Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Oberhausen
  • Claudia Günther - Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Dresden
  • Laura Susok - Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Dermatologie, Bochum
  • Gabriele Zeidler - Johanniter-Krankenhaus im Fläming Treuenbrietzen GmbH, Treuenbrietzen
  • Ina Kötter - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Thomas Krieg - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Aaron Juche - Immanuel Krankenhaus Berlin, Klinik für Innere Medizin, Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Berlin
  • Tim Schmeiser - Krankenhaus St. Josef Wuppertal, Klinik für Rheumatologie, Osteologie und Immunologie, Wuppertal
  • Gabriela Riemekasten - Universität zu Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Lübeck
  • Elisabeth Aberer - Medizinische Universität Graz, Dermatologie, Graz, Österreich
  • Noemi Gäbelein-Wissing - HELIOS Universitätsklinikum Wuppertal, Dermatologie, Wuppertal
  • Jörg H. W. Distler - Universitätsklinikum Erlangen, Medizinische Klinik 3, Rheumatologie und Immunologie, Erlangen
  • Miklos Sardy - Ludwig-Maximilians-Universität München, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, München
  • Christiane Pfeiffer - Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Ulm
  • Kathrin Kuhr - Institut für medizinische Statistik, Informatik und Epidemiologie, Universität zu Köln, Köln
  • Hanns-Martin Lorenz - Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
  • Pia Moinzadeh - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Nico Hunzelmann - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 32. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Mannheim, 19.-22.09.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocVK.03

doi: 10.3205/18dgrh184, urn:nbn:de:0183-18dgrh1845

Veröffentlicht: 5. Februar 2019

© 2019 Kreuter et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Gliederung

Text

Background: Pulmonary involvement is the leading cause of death in SSc and can manifest as interstitial lung disease (ILD), pulmonary hypertension (PAH) or a combination (ILD-PH). Aim of this analysis was to determine prevalence, clinical characteristics and outcomes of these different forms within the German SSc Network.

Methods: SSc pts were analyzed for pulmonary involvement, clinical characteristics and outcome.

Results: There were 3699 pts in 42 centers with a mean follow up time of 34.4±12.6 months. At baseline,ILD was frequent (29.5%), while ILD-PH and PAH had lower prevalence (7.5%, 6.1%). At the end of follow up, 32% of SSc pts had ILD, 13% ILD-PH and 7% PAH. ILD and ILD-PH were more frequent in the diffuse form (47%, 12%), while PAH did not differ between subforms. Significant differences in baseline characteristics between PAH vs. ILD-PH vs. ILD were found for age (62, 59, 54 years), sex (males: 15%, 22%, 24%) and smoking prevalence (non-smokers 49%, 63%, 57%). Mean DLCO and FVC were 56%/93% for PAH, 49%/78% for ILD-PH and 56%/81% for ILD. Significant decreases for DLCO (≥15%) and FVC (≥10%) were found in 45%/26% in PAH, 45%/26% for ILD-PH and 36%/16% in ILD. All-cause mortality was 8.1% for the total cohort and differed significantly between patients without pulmonary involvement (4%), ILD (7.8%), PAH (14.2%), and ILD-PH (21%, p<0.001).

Conclusion: ILD is the most prevalent pulmonary involvement in SSc, while PH-ILD is associated with the most detrimental survival. Significant differences in baseline characteristics of types of pulmonary SSc involvement may help identify patients at risk in the future.