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46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 32. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

19.09. - 22.09.2018, Mannheim

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SSC in older age: Frequent and with a different phenotype. Data of the German Network for Systemic Sclerosis

Meeting Abstract

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  • Pia Moinzadeh - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Gabriela Riemekasten - Universität zu Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Lübeck
  • Horst Blank - Praxis, Köln
  • Jörg Henes - Universitätsklinikum Tübingen, Innere Medizin II – Onkologie, Hämatologie, Klinische Immunologie, Rheumatologie und Pulmologie, Tübingen
  • Ina Kötter - Asklepios Klinik Altona, Rheumatologie, Klinische Immunologie, Nephrologie, Hamburg
  • Elise Siegert - Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie, Berlin
  • Christiane Pfeiffer - Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Ulm
  • Gabriele Zeidler - Johanniter-Krankenhaus im Fläming Treuenbrietzen GmbH, Treuenbrietzen
  • Marc Schmalzing - Universitätsklinikum Würzburg, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie, Würzburg
  • Claudia Günther - Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Dresden
  • Laura Susok - Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Dermatologie, Bochum
  • Margitta Worm - Charite – Universitätsmedizin Berlin, Dermatologie, Berlin
  • Alexander Kreuter - HELIOS Privatklinik Oberhausen, Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Oberhausen
  • Cord Sunderkötter - Universitätsklinikum Münster, Westfälische Wilhelms-Universität, Klinik für Dermatologie und Venerologie, Münster
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Aaron Juche - Immanuel Krankenhaus Berlin, Klinik für Innere Medizin, Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie, Berlin
  • Elisabeth Aberer - Medizinische Universität Graz, Dermatologie, Graz, Österreich
  • Tim Schmeiser - Krankenhaus St. Josef Wuppertal, Klinik für Rheumatologie, Osteologie und Immunologie, Wuppertal
  • Thomas Krieg - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Kathrin Kuhr - Institut für medizinische Statistik, Informatik und Epidemiologie, Universität zu Köln, Köln
  • Nico Hunzelmann - Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Köln

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 32. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Mannheim, 19.-22.09.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocVK.02

doi: 10.3205/18dgrh183, urn:nbn:de:0183-18dgrh1831

Veröffentlicht: 5. Februar 2019

© 2019 Moinzadeh et al.
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Gliederung

Text

Background: Systemic sclerosis (SSc) is a very heterogeneous multisystem connective tissue disease. The majority of affected patients developinitial clinical symptoms between the age of 30 to 50 years. It is not known whether an aging population affects the clinical phenotype of SSc.

Objectives: To investigate the relationship of the age at disease onset and clinical characteristics in SSc patients using the registry of the German Network for Systemic Scleroderma.

Methods: Clinical data of the patient registry, currently including 4021 patients, were evaluated. Three age ranges at disease onset (< 40 years, 40-60 years, and > 60 years) were correlated with clinical characteristics.

Results: Among all SSc patients, 27% of patients developed first non-raynaud symptoms at the age < 40 years, while 44% developed SSc between 40-60 years, and 29% were older than 60 years of age. In particular, SSc patients with disease onset> 60 years developed significantly (p<0.001)more often the lcSSc subtype (71.1%), anti-centromere antibodies (45.8%), hada significantly lower modified Rodnan Skin Score (mRSS) (7.8±8.1), more often pulmonary hypertension (PH) (17.4%), a significantly lower mean DLCO level (69.7%±21.5) and less often digital ulcerations (20.2%). However, a significant difference for lung fibrosis, heart or kidney involvement could not be observed. The more progressive subsets (dcSSc and SSc overlap syndromes) are found significantly more often at younger ages (p<0.001).

Conclusion: In this registry, nearly one third of patients developed SSc at an age above 60 years. These are mostly of the limited cutanous subtype with frequent PH. These findings have an important influence on recommendations on diagnosis and theray of SSC.