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Eine Cutis laxa ist eine seltene Hautveränderung, die sich durch einen gefalteten, schlaffen Aspekt mit verminderter Elastizität darstellt. Die erworbene Form wurde mit der Exposition auf verschiedenen Medikamenten, Infekte oder Autoimmunerkrankungen assoziiert. Der SLE ist oft frühzeitigvonatherosklerotischenGefäßveränderungen begleitet mit hoher kardiovaskulärer Komorbidität.

Wir präsentieren den Fall einer 37-jährigen Patientin mit seit mehreren Jahren bekanntem SLE unter laufender Therapie mit Prednisolon und Hydroxychloroquin mit sekundärem APLS, die nach mehreren entzündlichen SLE Schüben eineCutis laxa entwickelt, hier über den Ellenbogen und Hände, begleitet von einer Hypermobilität der Fingergelenke.

Eine langjährige Antikoagulationnach vorausgegangener Lungenembolie mit einem Vitamin K Antagonisten musste aufgrund zweimaliger massiver Hämatombildung bei spontaner Arterienruptur abgesetzt werden.Aktuellstellte sie sich wegen anhaltenden immobilisierenden Kniegelenkschmerzen zur weiteren Abklärung vor.

Die Röntgenaufnahmen bestätigten als Ursache für die aktuellen Beschwerden eine aseptische Osteonekrose des lateralen und medialen Femurkondylus. Nebenbefundlich wurden jedoch auf den Röntgenaufnahmen ausgedehnteGefäßverkalkungenfestgestellt mit sonographisch bestätigtentypischen Mediaverkalkungen und normalem Aspekt der Intima.Es ist bekannt, dass der SLE eine Ursache fürfrühzeitige beschleunigte Atherosklerose ist, aber bislang wurde keine Assoziierung mit einem Morbus Mönckeberg beschrieben. Morbus Mönckeberg ist eine Form von Gefäßverkalkung, sie sich von der Atherosklerose unterscheidet, und setzt einen Prozess osteogener Differenzierungmesenchymaler Zellen in Gange mit einer daraus folgenden Matrix Mineralisierung in der Tunica media der Gefäßwand.

Die ungewöhnliche Assoziierung eines SLE, APLS , erworbene Cutis laxa und generalisierte Media Verkalkungen verweisen uns auf eine gemeinsame pathogenische Schnittstelle.Diese besondere klinische Konstellation öffnet die Diskussion bezüglich des pathogenischen Models der Weichteilverkalkungensowie die möglichen Rollen der prothombotischen Zuständen und Vitamin K Antagonisten in der Entstehung der Gefäßverkalkungen.