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Anamnese: 53-jähriger Patient aus Moldawien. Bereits seit ca. acht Jahren sei eine „Lungenerkrankung“ bekannt. Details zur bisherigen Diagnostik und Therapie in seiner Heimat waren nicht zu eruieren. Anamnestisch seien häufig Antibiotikatherapien vorgenommen worden. Der Patient habe nie geraucht.

01/2018 dann pulmologische Akutvorstellung mit Hämoptysen. Es bestanden darüber hinaus eine Belastungsdyspnoe und subfebrile Temperaturen. Drei Wochen vor Hospitalisierung war erstmals eine Polyarthritis mit Betonung der Hand- und Fingergelenke aufgetreten. Zudem bestanden follikuläre Hautveränderungen des Gesichts, die während der Hospitalisierung aufgetreten waren. Es erfolgt die Verlegung in die Rheumatologie.

Diagnostik: Bronchoskopischer Nachweis einer Bronchitis. In der BAL massenhaft Makrophagen, kein Nachweis säurefester Stäbchen.

CT morphologisch auffällige Parenchymverdichtungen und kavernenartigen Bullae bis 5 cm Durchmesser (siehe Abbildungen).

Immunologisch typische Konstellation eines Sjögren-Syndroms (ANA Titer 1:5120, fein gesprenkelt. SS-A, SS-B und Ro-52 Ak positiv. PL-7 Ak positiv). Initial dezente Leukozytopenie, die sich im Verlauf zügig normalisierte. CRP initial deutlich erhöht (85 mg/l). Polyklonale Hypergammaglobulinämie.

Quantiferontest positiv. Anti HBc positiv ohne Nachweise von HBsAg oder HBV-DNA in der PCR. HIV Test negativ.

[Abbildung 1 [Abb. 1]], [Abbildung 2 [Abb. 2]]

Diagnose, Therapie und Verlauf: Diagnosestellung einer lymphozytären interstitiellen Pneumonie, eine seltene interstitielle Lungenerkrankung bei primärem Sjögren Syndrom.

Zunächst Prednisolon-Stoßtherapie, Hydroxychloroquin und Cyclophosphamid Bolus-Therapie (unter PJP-Prophylaxe mit CoTrimoxazol und prophylaktische Therapie mit Tenofovir bei Zustand nach Hepatitis B).

Schnelle Normalisierung der erhöhten CRP Werte. Regredienz der pulmonalen und Arthritis-Symptomatik.

Lymphozytäre Interstitielle Pneumonie (LIP): Eine seltene Form der Interstitiellen Lungenerkrankung (ILD). Sie tritt vorwiegend im Rahmen von anderen Grunderkrankungen, z.B. bei Infektionskrankheiten wie EBV, HIV/AIDS oder bei Autoimmunerkrankungen (25% der LIP-Fälle bei Sjögren Syndrom, 14% der LIP-Fälle bei anderen Autoimmunerkrankungen) auf. Sie ist histopathologisch gekennzeichnet durch die Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen in die Alveolen und Alveolarsepten. Nicht-nekrotisierende Granulome können in seltenen Fällen vorhanden sein.

Bildgebende Kennzeichen sind im konventionellen Röntgen des Thorax beidseitige lineare retikuläre und noduläre Zeichnungen. Bei Fortschreiten der Erkrankung sind Zysten zu beobachten. Die HR-CT Befunde sind sehr variabel. Typischerweise werden zentrilobuläre und pleuranahe Knötchen, Milchglastrübungen und Zysten neben unspezifischen Befunden beobachtet.

Die Prognose ist sehr variabel. Spontanheilungen sind beschrieben, eine Ausheilung unter Therapie mit Steroiden und anderen Immunsuppressiva ist möglich. Die 5-Jahres Überlebensrate beträgt 50-65%. Die größten Risiken sind die Entstehung einer Lungenfibrose mit respiratorischer Insuffizienz, Infektionen oder die Progression zu Lymphomen (ca. 5%).