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Einleitung: Die 52-jährige Patientin litt seit Ihrer Jugend an einem Triple-positiven Antiphospholipidsyndrom. Erschwerend kam ein Faktor-V-Mangel, eine Prothrombin-Mutation und eine HIT Typ II hinzu. Die initiale Einstellung auf Falithrom wurde wegen schwankender INR-Werte und fraglicher Compliance auf NOACs umgestellt. Darunter kam es zu zwei Schlaganfällen. Als Genese wurden endokarditische Vegetationen an 2 Klappen vermutet. Es erfolgte der operative Bioklappenersatz. Die Patientin wurde zur Rehabilitation verlegt und entwickelte dort hepatische Schmerzen. Ein CRP von 275 mg/l und der MR-morphologische Verdacht auf Leberabszesse führten zur Akutklinik-Verlegung.

Methoden: Unter Antibiose zeigten sich die CRP-Werte nicht rückläufig. Bei PTT-Verlängerung auf 100 sec. und INR um 2 wurde die Antikoagulation pausiert. Darunter kam es zum progredienten Abfall der Thrombozyten auf 18 Gpt/l und Verschlechterung der GFR auf 21. Es konnte zu diesem Zeitpunkt nicht differenziert werden, ob die Thrombozytopenie im Rahmen des APS oder einer Sepsis zu werten war.

Ergebnisse: Die Antikörperdiagnostik ergab eine komplexe Konstellation: Triple-positives Antiphospholipidsyndrom, hohe Titer für Myeloperxoidase, dsDNA (neg. Crithidia lucilae) und glomeruläre Basalmembran-Antikörper. Erschwerend kam eine Sepsis hinzu. Bei der Fokussuche fanden sich echoarme Läsionen an den Herzklappen bei einem dentogenen Abzess. Es konnte nicht sicher differenziert werden, ob diese durch Artefakte der Klappen-OP oder endokarditische Vegetationen bedingt waren. Damit blieb die Frage bestehen, ob diese Befunde infektiös bedingt, im Rahmen einer Plasmazellexpansion oder klinisch relevant waren.

Es erfolgte die Plasmapherese mit FFP. Darunter kam es zur Stabilisierung der Thrombozyten. Die weitere Immunsuppression wurde nach Sanierung des Zahnes von den echoarmen endokarditischen Befunden und den fraglichen Leberabszessen erschwert.

Schlussfolgerung: Initial wurde nach Prednisolonstoßtherapie mit Cyclophosphamid begonnen. Unter der Plasmapherese kam es zu einem Abfall der Entzündungszeichen, so dass von einer Entzündungsreaktion bei Mikrothromben ausgegangen wurde. Unter antibiotischer Abschirmung begannen wir schließlich mit Rituximab (Lymphom-Schema). Darunter stabilisierten sich sämtliche Laborparameter. Eine Mobilisierung der Patientin gelang am Rollator, eine neurologische Rehabilitationsmaßnahme wurde beantragt und die Patientin schließlich auf Falithrom eingestellt.

Die komplexe Antikörperkonstellation ohne wegweisende klinische Befunde wie eine Akanthozyturie oder ein alveoläres Hämorrhagiesynndrom veranlassten uns schließlich zur Annahme einer Plasma-Zell-Expansion und Wertung aller Symptome im Rahmen des katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms.