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Vorgeschichte: Ein 49-jähriger Mann bemerkte im Februar 2017 erstmalig eine reduzierte Belastbarkeit und trockenen Husten. Zwei Monate später traten Hautveränderungen an den Händen auf, die im Verlauf auch an den Schultern und Ellbogen sichtbar wurden. Seit August 2017 war der Patient nicht mehr arbeitsfähig. Die Hautläsionen nahmen weiter zu und er benötigte im September 2 l Sauerstoff in Ruhe. Es kam zu einer rasch progredienten Verschlechterung bis November 2017. Erstmalig erfolgte nun die Vorstellung in unserer Klinik. Der Patient benötigte nun 4 l Sauerstoff und hatte einen Gewichtsverlust seit Beschwerdebeginn von 20 kg.

Leitsymptome: Belastungsdyspnoe, Husten, Gewichtsverlust

Diagnostik: Klinisch beschrieb der Patient eine ausgeprägte Belastungsdyspnoe, muskuläre Schwäche oder Myalgien wurden verneint. Pathologische Laborparameter waren CRP 36,6 mg/l, Ferritin 1842µ/l, LDH 590 U/l. Das Differentialblutbild war bis auf eine ausgeprägte Lymphopenie genau wie die CK unauffällig. Das immunologische Labor zeigte einen ANA von 1:320 und Antikörper gegen MDA5 und Ro-52. Die Lungenfunktion ergab eine restriktive Ventilationsstörung mit einer VCmax von 44%, die FEV lag bei 1,77 l. Die CT des Thorax zeigte interstitielle Veränderungen mit milchglasartigen Infiltraten. Eine Hautbiopsie konnte die Diagnose einer Dermatomyositis bestätigen.

Therapie: Aufgrund des aggressiven Verlaufs wurde ein komplexes Therapieregime gewählt, bestehend aus 7 Tage Plasmapherese, einer Prednisolonstoßtherapie und einer Induktionstherapie mit Cyclophosphamid Bolusgaben (6x 500-1000 mg/m² alle 4 Wochen) und Tacrolimus (Zielspiegel 10 µg/l) begonnen. Im Anschluss an die Plasmapherese bekam der Patient alle 2-4 Wochen IVIG 1 g/kgKG. Die Lungenfunktion wird zuhause via PeakFlow Messungen kontrolliert.

Verlauf: Der Patient nimmt aktuell noch 10 mg Prednisolon plus Tacrolimus. Die 4. Cyclophosphamid Infusion wurde durchgeführt. Die Signalintensität des MDA5-Ak im Immunoblot von Euroimmun betrug bei Diagnosestellung 109 und aktuell noch 20. Der Patient besucht regelmäßig das Fitnessstudio, benötigt aktuell noch 2 l Sauerstoff und hat eine Vitalkapazität von 55% und eine FEV1 von 2,32 l. Eine MDA5-Ak positive Dermatomyositis ist aufgrund der rasch progredienten interstitiellen Lungenbeteiligung meist letal verlaufend. Für Tacrolimus konnte eine Verbesserung der infausten Prognose gezeigt werden. Weiterhin ist das Verschwinden von MDA5-Ak unter der Therapie prognostisch positiv zu werten.