Artikel
Multifokale Raumforderung eines Patienten mit Sjögren-Syndrom
Suche in Medline nach
Autoren
-
Christina Hillebrecht
- Rotes-Kreuz-Krankenhaus Bremen, Klinik für Internistische Rheumatologie, Bremen
-
Jens Gert Kuipers
- Rotes-Kreuz-Krankenhaus Bremen, Klinik für Internistische Rheumatologie, Bremen
| Veröffentlicht: | 5. Februar 2019 |
|---|
Gliederung
Text
Die Erstvorstellung erfolgt 3/16 mit seit 4 Monaten bestehender Mundtrockenheit, Schwellung der Gl. Submandibularis, sowie Arthralgien bei Kälte.
Auswärts umfangreiche Abklärung mit Nachweis von ANA und SSA-AK. Eine Biopsie verblieb ohne histologische Hinweise auf ein Sjögren-Syndrom. Bei Wiederholung (Biopsie der Unterlippe) Nachweis einer chronischen lymphocytären Sialdenitis mit partieller Atrophie eines Drüsenläppchens und kleinherdigen lymphoiden Infiltraten.
Diagnose eines Sjögren-Syndroms ohne Arthritis oder Organbeteilugung, Empfehlung symptomatischer Therapie.
Im Frühjahr 2017 deutliche AZ Verschlechterung, Sehstörungen, Mundtrockenheit und Fatigue. Die HNO-ärztliche Abklärung zeigt bildgebend eine Vergrößerung der Gl. Lacrimalis sowie eine Raumforderung mit Infiltration der Kieferhöhlen, der Ethmoidalzellen, der Nasenhaupthöhle, der Fissura supraorbitalis rechts, der Fossa pterygopalatina und des Sinus cavernosus beidseits, Ummauerung der A.carotis interna, außerdem meningeale Mitreaktion beidseits temporal, sicherer Infiltration der Augenmuskeln rechts sowie fraglich links.
Bei Versuch der operativen Resektion, mußten große Teile der Raumforderung mußten aufgrund des Komplikationsrisikos belassen werden. Der V.a. ein Lymphom ließ sich histologisch nicht erhärten. Es zeigte sich eine chronische Entzündung mit Plasmazellreichtum.
Unter Steroidtherapie (40 mg pro Tag) trat eine rasche klinischen Besserung ein. Bei Reduktion allerdings Rezidiv der Klinik.
Bei erneuter stationärer Aufnahme in die Rheumatologie, zeigt sich in der MRT des Kopfes ein deutlicher Rückgang der Raumforderung, bei fehlender postoperativer Bildgebung ist das genaue Ausmaß der operativen Resektion nicht bestimmbar.
Bei fortbestehendem V.a. ein Lymphom zeigt die weitergehende Bildgebung eine flächige Auftreibung der linken Niere, radiologisch nicht dem typischen Bild eines NIerenzell- oder Urothelcarcinoms entsprechend. Eine Lymphommanifestation wollen unsere Radiologen bei gleichzeitig nachgewiesenem vermehrten mediastinalen und hilären Lympknotenbesatz nicht auschließen.
Zur Erzwingung der histologischen Diagnose erfolgte die Nierenpunktion.
Diese zeigt einen gut mit einer IgG4 assozierten Erkrankung vereinbaren Befund.
Unter erneuter Steroidsteigerung gute klinsche Besserung. Bei Wiedervorstellung 2018 zeigt auch nach Steroidreduktion Beschwerdefreiheit und Rückbildung der Raumforderungen, so dass eine Immunsuppression nicht eingeleitet wurde.
