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Eine 58-jährige Dame mit einer limitiert kutanen systemischen Sklerose (SSc) und einem Reynold’s Syndrom stellte sich in unserer Abteilung vor.

Vor einem Jahr hatte sich die Patientin aufgrund von Arthralgien der Hände und einer Schwäche der Beine vorgestellt. MR-tomographisch konnte eine Arthritis beider Carpi und eine diskrete Verfettung der Oberschenkelmuskulatur ohne Hinweise für eine aktive Myositis nachgewiesen werden. Aufgrund der Befunde wurde eine Therapie mit Methotrexat (15 mg/Woche) begonnen, worunter eine Remission der Arthritis und eine Reduktion der Methotrexatdosis erzielt werden konnte. Nach einem Jahr gab sie erneut Arthralgien der Hände und eine generalisierte Myalgie an. Klinisch präsentierten sich keine Schwellungen im Bereich der Hände. Aufgrund des Verdachtes einer erneuten Arthritis wurde eine MR-tomographische Untersuchung der Hände durchgeführt. Eine Arthritis konnte nicht nachgewiesen werden, jedoch zeigte sich eine ausgeprägte Myositis der Hände. Auch im Bereich der Oberschenkelmuskulatur und der Rotatorenmanschette konnte eine ausgeprägte Myositis nachgewiesen werden. Erstaunlicherweise war weder die Entzündungsserologie erhöht, noch konnten erhöhte CK-Werte nachgewiesen werden. Eine Biopsie aus dem M. semitendinosus wies Nekrosen, Atrophien und eine verstärkte Kalibervariation der Muskelfasern ohne signifikante T-Zell-Infiltration auf. Zusätzlich waren MHC I und II auf dem Sarkolemm zahlreicher Muskelfasern hochreguliert. Der histologische Befund war nicht hinweisend auf eine Polymyositis, Dermatomyositis oder Einschlusskörperchenmyositis, jedoch vereinbar mit einer Overlap-Myositis bei SSc . Zudem waren grenzwertig Antikörper gegen Jo-1 nachweisbar.

Es gibt bereits mehrere Fallbeschreibungen einer Myositis im Rahmen der SSc, aber eine derartige Beteiligung mit Befall der Rotatorenmanschetten, Oberschenkelmuskulatur und der Muskulatur der Hände war bislang nicht bekannt. Hervorzuheben ist, dass sich diese ausgeprägte Myositis ohne eine Erhöhung der Entzündungsserologie oder des CK-Wertes unter einer laufenden Methotrexattherapie manifestiert hatte. Die Arthritis war unter Methotrexat in kompletter Remission.

Zur Therapie der Myositis wurde eine Prednisolonstoßtherapie mit intravenösen Immunglobulinen begonnen. Darunter zeigte sich bereits nach den ersten Gaben eine Besserung der Myalgien.