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Einleitung: Im Rahmen einer Rheumatoiden Arthritis (RA) kommt es selten zu einer ZNS-Mitbeteiligung i.S. einer Rheumatoiden Meningitis (RM). Die Symptomatik ist sehr vielfältig und kann u.a. Fieber, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, transiente oder persistierende fokal-neurologische-Defizite beinhalten. Die Diagnosestellung ist auf Grund diverser Differentialdiagnosen, des Auftretens in verschiedenen Stadien der RA und des Fehlens spezifischer diagnostischer Marker und Kriterien schwierig.

Methoden: Wir beschreiben klinische Symptome, Diagnostik, Therapien sowie den klinischen Verlauf von fünf Patienten mit einer RM in unterschiedlichen Stadien der RA.

Ergebnisse: Bei drei Männern und zwei Frauen wurde im Alter zwischen 45 und 62 Jahren eine RM diagnostiziert. In nur vier Fällen war bei Diagnosestellung eine RA mit/ ohne Gelenkbeteiligung bekannt, wobei nur zwei Patienten eine medikamentöse Therapie der RA erhielten. Bei einem Patienten war die RM aber die erste symptomatische entzündliche Episode der RA.

Die Patienten wiesen sehr unterschiedliche neurologische Symptome auf; neben meningoenzephalitischen Syndromen mit Kopfschmerzen und epileptischen Anfällen waren klinisch auch transitorisch ischämische Attacken und persistierend fokal neurologische Defizite zu beobachten.

Im MRT zeigte sich ein sehr heterogenes Bild mit unspezifischen FLAIR-Hyperintensitäten, Diffusionsrestriktionen und meningealen bzw. parenchymalen Kontrastmittelanreicherungen. Die Liquordiagnostik war unspezifisch, wobei neben einem entzündlichen Liquorsyndrom auch initial unauffällige Liquorbefunde zu beobachten waren. In allen Fällen wurde eine umfangreiche weitere Diagnostik zum Ausschluss von Infektionskrankheiten und malignen Erkrankungen durchgeführt, drei Patienten erhielten zur Diagnosesicherung eine Hirnbiopsie. Im Verlauf der Abklärung fanden sich bei allen Patienten erhöhte systemische Entzündungswerte, ein erhöhter Rheumafaktor sowie in 4/5 Fällen Antikörper gegen CCP, die allerdings auch erst teilweise im weiteren Verlauf untersucht und festgestellt wurden. Nach Steroidtherapie (p.o./ i.v.) in Kombination mit unterschiedlichen DMARD wie Methotrexat, Cyclophosphamid oder Tocilizumab kam es bei vier Patienten rasch zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik, bei einer Patientin stabilisierte sich der klinische Zustand zumindest

Schlussfolgerung: Die Diagnose einer RM stellt aufgrund des sehr variablen klinischen Verlaufes und Erscheinungsbildes sowie der Manifestation in unterschiedlichen Stadien der RA eine Herausforderung dar. Eine enge Zusammenarbeit mit Neurologen ist unbedingt nötig. Nach Ausschluss einer infektiösen und malignen Genese sowie anderer Autoimmunerkrankungen (u.a Sarkoidose oder einer primären ZNS-Vaskulitis) sollte bei Patienten mit bekannter RA oder bei bisher asymptomatischen Patienten mit Nachweis von RF und vor allem anti- CCP-Antikörpern eine RM erwogen werden. Zur Diagnosesicherung kann eine Biopsie des ZNS sinnvoll sein. Als first-line-Medikation ist eine Steroidtherapie gefolgt von einer DMARD Therapie indiziert.