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Einleitung: Pyoderma gangraenosum ist eine seltene neutrophile Dermatose, die mit Spondyloarthritiden und anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen assoziiert ist. In der Regel wird die Erkrankung mit Glukocorticosteroiden behandelt, meist in Kombination mit Immunsuppressiva wie Ciclosporin oder Azathioprin. Auch die Wirksamkeit von TNF-Blockern wurde inzwischen in Studien belegt. Anhand von kleinen Fallserien scheinen auch intravenös verabreichte Immunglobuline (IVIG) bei therapierefraktären Patienten eine Alternative zu sein. Wir wollten daher in einer retrospektiven Auswertung die Wirksamkeit von IVIG bei Pyoderma gangraenosum überprüfen.

Methoden: Alle Patienten mit Pyoderma gangraenosum, die in unserer Klinik seit 2008 stationär behandelt wurden, wurden anhand des ICD-Codes identifiziert. Die mit IVIG behandelten Patienten wurden für diese Untersuchung herangezogen und hinsichtlich der Gründe des Einsatzes von IVIG sowie des Therapieergebnisses ausgewertet.

Ergebnisse: Fünf Patienten mit Pyoderma gangraenosum wurden mit IVIG behandelt. Der Grund für die IVIG-Behandlung waren Refraktärität auf Immunsuppressiva (Ciclosporin, Azathioprin, MMF, MTX, Cyclophosphamid) und auf TNF-Blocker (n=4) oder schwere Superinfektionen und damit Kontraindikationen gegen den Einsatz von Immunsuppressiva (n=1).

Unter IVIG (1 g/kg KG) wurde bei allen fünf Patienten mindestens eine Teilremission (= Verkleinerung der Hautläsionen) mit erheblichem Rückgang der Hautläsionen nach 3/ 2/ 3/ 7 bzw. 4 Monaten erreicht.

Eine Vollremission (= komplette Abheilung) erreichten 2/5 Patienten nach 6 und 3 Monaten, jedoch traten 7-16 Monaten nach Absetzen von IVIG trotz immunsuppressiver Therapie Rezidive auf, die nach erneuter IVIG-Gabe schnell wieder abheilten.

Zwei der fünf Patienten erhielten erst 7 bzw. 4 Gaben IVIG, sodass noch eine Vollremission angestrebt wird.

Eine Patientin erhält bei Versagen von 6 Immunsuppressiva und 3 Biologika seit 2012 IVIG, worunter die Teilremission mit einer kleinen verbleibenden Läsion stabil ist. Bei Pausierung der Therapie kam es wieder zu einer Verschlechterung, weshalb weiterhin alle 4 Wochen die Gabe von IVIG erfolgt.

Schlussfolgerung: IVIG ist eine Therapieoption bei Patienten mit Pyoderma gangraenosum, die angesichts der hohen Kosten nur bei therapierefraktären Patienten oder bei Kontraindikationen gegen Immunsuppressiva eingesetzt werden sollte.