Artikel
Therapie mit Interleukin-1-blockierenden Medikamenten beim Morbus Still des Erwachsenen
Suche in Medline nach
Autoren
-
Birgit Maria Köhler
- Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
-
Norbert Blank
- Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
-
Hanns-Martin Lorenz
- Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
| Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
|---|
Gliederung
Text
Einleitung: Der Morbus Still des Erwachsenen (AOSD) ist eine autoinflammatorische Erkrankung, die durch Schübe mit Fieber, Pharyngitis, Arthritis, lachsfarbenem Exanthem, Hepatitis und Hyperferritinämie gekennzeichnet ist. Eine seltene aber lebensbedrohliche Komplikation stellt das Makrophagen-Aktivierungssyndrom (MAS) dar. Zur Therapie werden Glukocortikoide (GC), Methotrexat (MTX), Ciclosporin (CsA) und Biologika eingesetzt.
Methoden: In unserem Zentrum wurden Patienten mit AOSD mit Anakinra oder Ilaris behandelt und im GARROD (German Anti-IL1beta medication RegistRy in Orphan Diseases) Register dokumentiert. Wir analysierten demographische Daten, klinische und laborchemische Aktivitätsparameter sowie Patienten- und Arzt-abhängige Parameter
Ergebnisse: In unserem Zentrum wurden 23 Patienten mit AOSD (10 Frauen und 13 Männer) mit einer Standardtherapie mit GC, MTX und Anakinra (n=22) oder Canakinumab (n=1) behandelt. Bei 3 Patienten wurde ein MAS beobachtet. Durch Intensivierung der Therapie (GC-Stoß, MTX+CsA, Anakinra 2x100mg/Tag) wurde ein rasches Ansprechen nach 3 +/-3 Tagen erreicht. Unter der Standard- und der Intensivierten Therapie waren CRP (p< 0.0001) und Ferritin (p= 0.001) signifikant rückläufig. Auch die Einschätzung der globalen Krankheitsaktivität durch Patienten (VAS 80 +/-22mm) und durch den Arzt (VAS 70 +/-16mm) wurde signifikant verbessert (VAS 15 +/-12mm, VAS 9 +/-15mm) (p 0.001, p 0.0003). Die mittlere Beobachtungszeit betrug 12 Monate. Unter der Standardtherapie und der intensivierten MAS-Therapie wurden leichte Infekte der oberen Atemwege beobachtet. Schwere Infektionen waren nicht aufgetreten. Lokalreaktionen wurden in 4 Fällen beobachtet.
Schlussfolgerung: Die IL-1-blockierende Kombinationstherapie mit Anakinra oder Canakinumab zeigt eine gute Wirksamkeit und Verträglichkeit bei AOSD mit und ohne MAS.
