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Einleitung: Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene, primär mit Destruktion von Knorpelgewebe einhergehende chronische Systemerkrankung, zu der es nur wenige Erkenntnisse gibt. Ziel der Arbeit war es daher, die klinische Präsentation, Therapie und Outcome von Patienten mit dieser Erkrankung aus unserem Zentrum zu erfassen.

Methoden: Es wurden medizinische Daten von 10 Patienten mit einer chronischen Polychondritis, die in einem Zeitraum von 2008 bis 2017 in unserer Klinik betreut wurden, erhoben. Nach Aktendurchsicht erfolgte die Erfassung demographischer Daten z.B. Symptombeginn, Erstdiagnose als auch klinische Manifestationen, sowie medikamentöse Therapie und Therapieansprechen. Eine Remission wurde als vollständiger Rückgang der klinischen Symptomatik definiert.

Ergebnisse: Das mittlere Alter bei Erstmanifestation betrug 47 Jahre, bei Erstdiagnose 52 Jahre. Das Geschlechterverhältnis war 50:50. Die Inzidenz einer aurikulären Knorpelbeteiligung stellte die häufigste klinische Manifestation (100%) dar, gefolgt von einer Beteiligung des Nasenknorpels (50%). Des Weiteren fanden sich eine Beteiligung der Augen (40%), Gelenke (40%) und der unteren Atemwege (20%).

Bei 9/10 Patienten, die initial eine systemische Glukokortikoidtherapie erhielten, konnte unter Tapering kein ausreichend anhaltender Therapieerfolg erzielt werden. Unter cDMARD-Therapien wurde bei 4/4 Patienten (1 mit Azathioprin, 2 mit Methotrexat, 1 mit Methotrexat und konsekutiv Azathioprin) keine ausreichende Wirksamkeit beobachtet.

Ein Patient erhielt wegen einer refraktären Großgefäßvaskulitis Cyclophosphamid mit gutem Ansprechen von Vaskulitis und Polychondritis. Ein weiterer Patient zeigte unter Cyclophosphamid kein ausreichendes Ansprechen. Bei 3/3 Patienten konnte unter bDMARD-Therapie (2 Tocilizumab, 1 Golimumab) eine Remission erreicht werden. Bei 2 Patienten erfolgt eine Einleitung bzw. Umstellung einer DMARD-Therapie.

Schlussfolgerung: In unserer Kohorte war die Hauptmanifestation der Polychondritis im Bereich des Ohr- und Nasenknorpels. Eine Therapie mit Glukokortikoiden und cDMARDSs führte bei vielen Patienten zu keinem suffizientem Ansprechen. Eine Remission konnte unter Prednisolon (1/10 Patienten) und insbesondere unter Tocilizumab und Golimumab erreicht werden.