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Neues Vaskulitisregister GeVas in Deutschland, Österreich und der Schweiz
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Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Einleitung: Vaskulitiden sind seltene Erkrankungen mit einer Prävalenz von unter 5 Erkrankten auf 10.000 Einwohner. Monozentrische Fallserien und Therapiestudien bilden das Diagnosespektrum, Organbeteiligungen und Outcome-Parameter wie das Ansprechen auf verschiedene Therapieregime, Organschäden, Morbidität und Mortalität nur unzulänglich ab. Hieraus ergibt sich die Notwendigkeit der Etablierung eines überregionalen Vaskulitisregisters, in dem diese Daten systematisch erfasst und ausgewertet werden.
Im Rahmen eines prospektiven webbasierten Registers soll erstmalig eine systematische multizentrische Erfassung und Langzeitbeobachtung des Krankheitsverlaufs von Vaskulitiden im deutschsprachigen Raum, d.h. Deutschland, Österreich und der Schweiz, erfolgen. Perspektivisch soll eine Biobank aufgebaut werden, um molekularbiologische und genetische Analysen mit den Registerdaten zu verknüpfen und Rückschlüsse bezüglich Ätiologie, Ansprechen auf verschiedene Therapieformen und die Prognose von Vaskulitiden zu ermöglichen.
Methoden: Das trinationale German Vasculitis Registry (GeVas) ist eine multizentrische, prospektive Registerstudie, in der Patienten mit einer neu diagnostizierten, durch die CHCC Nomenklatur definierten Vaskulitis und Patienten mit einem Vaskulitisrezidiv systematisch über ein Online-Register in pseudonymisierter Form erfasst werden. Die Dokumentation erfolgt über mindestens 36 Monate. Mittels elektronischer Case Report Form (eCRF) werden Krankheitsaktivität, Krankheitsmanifestationen, Therapieverfahren, Therapieverlauf (Ansprechen, Refraktärität), therapiebedingte Nebenwirkungen und Outcome-Parameter (Therapieansprechen, Organschäden, Morbidität und Mortalität) erfasst.
Ergebnisse: Im März 2017 erfolgte das Kick-off Meeting des Registers mit 23 partizipierenden Zentren aus Deutschland, Österreich und der Schweiz. Primäre Zielsetzung war das Design und die Erstellung des eCRF durch die neu geschaffenen Arbeitsgruppen zu den Themengebieten ANCA-assoziierte Vaskulitiden, Riesenzellarteritis, nephrologische Aspekte, Vaskulitispathologie, Morbus Behcet und Cogan Syndrom sowie cerebrale Vaskulitis. Im eCRF werden in englischer Sprache Angaben zur Demographie, Komorbiditäten, Vaskulitisentität, Krankheitsaktivität einschließlich des BVAS, klinischen Manifestationen und Organschäden mit VDI, Laborparametern, Ergebnisse bildgebender Untersuchungsverfahren, Histopathologie, der immunsuppressiven Therapie, Infektionen und Komplikationen, Dialyse und Organtransplantation, maligne Erkrankungen, Schwangerschaft und Tod erfasst.
Schlussfolgerung: Das überregionale Vaskulitisregisters GeVas wird erstmals eine multizentrische Langzeiterfassung des Verlaufs und Outcome von Vaskulitiden in Deutschland, Österreich und der Schweiz ermöglichen. In weiteren Schritten werden demographische Daten, die Häufigkeit verschiedener Vaskulitisformen, krankheitsspezifische Merkmale, Organschäden und Komorbiditäten nach Erstdiagnose und Rezidiven sowie typische Überlebenszeit-Endpunkte wie Gesamtüberlebenszeit, Zeit bis zum Ansprechen auf eine Behandlung und die Zeit bis zu einem Rezidiv analysiert werden.