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Zeitlicher Verlauf klinischer Manifestationen im Vergleich zwischen PL-7-, PL-12- und EJ-positiven Patienten mit Antisynthetase Syndrom
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Autoren
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Konstantinos Triantafyllias
- ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
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Lorenzo Cavagna
- University of Pavia, Faculty of Medicine and Surgery, Pavia, Italy
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Jutta Bauhammer
- ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
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Christiane Delbrück
- Medizinische Klinik 2, Rheumatologie Klinikum der Goethe Universität Frankfurt am Main, Rheumatologie, Frankfurt am Main
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Ulrich Drott
- Uniklinikum Frankfurt, Zentrum Innere Medizin II - Rheumatologie, Frankfurt am Main
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Christof Specker
- Universitätsklinikum Essen, St. Josef Krankenhaus, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Essen
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Julia Weinmann-Menke
- Universitätsmedizin Mainz, I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Mainz
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Sarah Wendel
- Uniklinik, Freiburg, Rheumatologie, Freiburg
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Reinhard Voll
- Department of Rheumatology and Clinical Immunology, Medical Center University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg
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Francesco Bonella
- Universitätsklinikum Essen, Ruhrlandklinik-Lungenzentrum, Essen
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Hanns-Martin Lorenz
- Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
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Freya Lütgendorf
- ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
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Santos Castaneda
- University hospital de la Princesa, IIS Princesa, Madrid, Spain
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Miguel Angel Gonzalez-Gay
- University of Cantabria, Santader, Spain
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Albert Selva-O’ Callaghan
- Internal Medicine Department, Hospital Vall d’Hebrón, Universitat Autónoma de Barcelona, Barcelona, Spanien
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Andreas Schwarting
- Universitätsklinikum Mainz und ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Bad Kreuznach
| Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Arthritis, Myositis und interstitielle Lungenerkrankung (ILD) bilden die klassische klinische Trias des Antisynthetase-Syndroms (ASSD). Bei Jo-1-positiven Patienten können diese Charakteristika auch während der Follow-Up-Periode auftreten. Auch wenn eine ähnliche Tendenz bei Jo-1-negativen Patienten gezeigt wurde, fehlt bis dato ein direkter Vergleich des zeitlichen Verlaufs klinischer Manifestationen in den verschiedenen Jo-1-negativen Patientengruppen (Positivität für PL-7-, PL-12- und EJ-AK).
Die hier vorgestellte multizentrische, internationale Studie untersuchte den zeitlichen Verlauf des Auftretens von klassischen Trias-Manifestationen bei Jo-1-negativen ASSD-Patienten, entsprechend der verschiedenen zugrunde liegenden Spezifitäten.
Methoden: Untersuchung von klinischen, laborchemischen und technischen Daten von PL-7-, PL-12- und EJ-AK-positiven Patienten aus einer internationalen ASSD-Datenbank (AENEAS: American and European NEtwork on Antisynthetase Syndrome).
Ergebnisse: Es wurden Patienten mit nachgewiesener Positivität für PL-7- (63 Patienten, 42%), PL-12- (66 Patienten, 44%) und EJ-Antikörper (20 Patienten, 14%) eingeschlossen. Die wichtigsten Charakteristika der Patienten sind in den Tabellen 1 [Tab. 1] (Beginn der Erkrankung) und 2 [Tab. 2] (letztes Follow Up) dargestellt. Zu Beginn der Erkrankung wurden keine eindeutigen Unterschiede zwischen den drei Gruppen beobachtet. Beim letzten Follow Up waren jedoch Unterschiede zwischen PL-12 und sowohl PL-7- als auch EJ-positiven Patienten festzustellen. Insbesondere zeigten PL-12 positive Patienten seltener ein ’’ex-novo’’ Neuauftreten von klassischen Manifestationen der Trias im Rahmen der Follow Up-Periode und hatten eine niedrigere Prävalenz von Myositiden.
Im Hinblick auf die klinischen Charakteristika war eine isolierte ILD in allen Gruppen bei Erkrankungsbeginn das überwiegende Muster der Erkrankungsmanifestation, jedoch isoliert nur bei PL-12-positiven Patienten noch zum Zeitpunkt des letzten Follow-Ups.
Schlussfolgerung: Unsere Studie weist darauf hin, dass sich der zeitliche Verlauf klinischer Manifestationen bei PL-12-positiven Patienten mit ASSD von Patienten mit nachgewiesener PL-7- oder EJ-Positivität unterscheiden könnte. Die mit letztgenannten Antikörpern assoziierten klinischen Muster wiesen jedoch große Ähnlichkeiten auf. PL-12-positive Patienten zeigten darüber hinaus einen stabileren Erkrankungsverlauf mit einem selteneren ’’ex-novo’’- Neuauftreten von klassischen Manifestationen der Trias im Rahmen der Follow Up-Periode.
