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Video-kapillarmikroskopische Veränderungen bei Patienten mit Antisynthetase-Syndrom
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Autoren
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Konstantinos Triantafyllias
- ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Rheumatologie, Bad Kreuznach
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Andreina Manfredi
- University of Modena & Reggio Emilia, Modena
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Veronica Codullo
- University of Pavia, Italy, Pavia, Italy
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Jutta Bauhammer
- ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
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Ulrich Drott
- Uniklinikum Frankfurt, Zentrum Innere Medizin II - Rheumatologie, Frankfurt am Main
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Christiane Delbrück
- Medizinische Klinik 2, Rheumatologie Klinikum der Goethe Universität Frankfurt am Main, Rheumatologie, Frankfurt am Main
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Lorenzo Cavagna
- University of Pavia, Faculty of Medicine and Surgery, Pavia, Italy
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Julia Weinmann-Menke
- Universitätsmedizin Mainz, I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Mainz
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Nikolaus Miehle
- ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
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Oliver Sander
- Poliklinik, Funktionsbereich & Hiller Forschungszentrum für Rheumatologie, UKD, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Düsseldorf
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Hanns-Martin Lorenz
- Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V, Sektion Rheumatologie, Heidelberg
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Miguel Angel Gonzalez-Gay
- University of Cantabria, Santader, Spain
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Walter Hermann
- Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
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Albert Selva-O’ Callaghan
- Internal Medicine Department, Hospital Vall d’Hebrón, Universitat Autónoma de Barcelona, Barcelona, Spanien
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Santos Castaneda
- University hospital de la Princesa, IIS Princesa, Madrid, Spain
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Raoul Bergner
- Klinikum Ludwigshafen gGmbH, Medizinische Klinik A, Ludwigshafen
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Andreas Schwarting
- Universitätsklinikum Mainz und ACURA Rheumazentrum Rheinland-Pfalz AG, Bad Kreuznach
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Marco Sebastiani
- University of Modena & ReggioEmilia, Modena, Italien
| Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Das Antisynthetase-Syndrom (ASSD) wird durch die klinische Trias Arthritis, Myositis und interstitielle Lungenerkrankung (ILD) charakterisiert. Nagelfalz-kapillarmikroskopische Veränderungen sind bei Patienten mit ASSD lediglich sporadisch beschrieben worden; weitere Erläuterungen fehlen hierzu jedoch bis dato. Ziel dieser multizentrischen, internationalen und retrospektiven Studie ist es, die kapillarmikroskopischen Veränderungen bei Patienten mit ASSD zu untersuchen.
Methoden: Untersucht wurden videokapillarmikroskopische Bilder von Patienten mit ASSD aus sechs teilnehmenden Zentren der AENEAS (American and European Network on Antisynthetase Syndrome). Zwei verblindete Prüfer analysierten erneut alle Videokapillarmikroskopien von Patienten, bei denen mindestens ein Bild pro Finger vorhanden war. Bei jedem Patienten wurde die Anzahl von Kapillaren (Mittelwert der Anzahl der Kapillaren pro mm in der distalen Reihe) dokumentiert. Darüber hinaus erfolgte eine Untersuchung auf ektatische Kapillaren und Megakapillaren, Mikroblutungen, avaskuläre Felder, Verzweigungen und das eventuelle Vorhandensein eines SSc-typischen Musters. Schließlich wurden mögliche Korrelationen zwischen kapillarmikroskopischen Merkmalen und klinischen/laborchemischen Daten der untersuchten Patienten mit ASSD geprüft.
Ergebnisse: Die kapillarmikroskopischen Befunde von 54 Patienten mit ASSD wurden analysiert (Männer/Frauen 1/6,8, Altersmittelwert 55,79, CI95% 51,9-59,9 Jahre). Ein Raynaud-Phänomen wurde bei 51,9 % der Patienten dokumentiert, Arthritis bei 79,6 %, Myositis bei 53,7 % und ILD bei 92,6 %. Kapillarmikroskopische Auffälligkeiten wurden bei 53,7% d.F. beobachtet. 19 Patienten (35,2 %) zeigten ein typisches Muster für SSc; dabei wurden Desorganisation des Kapillarbettes sowie angiogenetische Aspekte (42,6%), avaskuläre Felder (38,9%), Megakapillaren (27,6%) und Mikroblutungen (20,4 %) als Hauptauffälligkeiten festgestellt. Die mittlere Anzahl der Kapillaren war reduziert (7.8±2/mm). Zwischen dem typischen Muster der SSc und einem Vorhandensein von Arthritis, Myositis, ILD oder Raynaud zeigte sich keine signifikante Korrelation. Angiogenetische Aspekte korrelierten signifikant mit dem weiblichen Geschlecht (p=0,031), Mikroblutungen korrelierten umgekehrt mit dem Auftreten von Arthritiden. Interessanterweise zeigte sich bei 58% der Patienten mit ILD mindestens eine kapillamikroskopische Auffälligkeit, während dies bei Patienten ohne ILD nicht der Fall war (p=0,04).
Schließlich waren bei 15/28 (53,6%) der Patienten mit Raynaud kapillarmikroskopische Auffälligkeiten und bei 11/28 (39,3%) der Patienten ein typisches Muster für SSc zu beobachten. Allerdings zeigten lediglich 57,9% der Patienten mit einem typischen Muster für SSc eine klinisch manifeste Raynaud-Symptomatik.
Schlussfolgerung: Trotz der Vorläufigkeit der Daten stellt unsere Studie die erste dar, welche kapillarmikroskopische Befunde bei Patienten mit ASSD ausführlich untersucht hat. Unabhängig vom Vorhandensein einer Raynaud-Symptomatik wurden bei diesen Patienten häufig kapillarmikroskopische Auffälligkeiten nachgewiesen und bei mehr als einem Drittel der Patienten speziell ein typisches SSc-Muster.
Kapillarmikroskopien sollten somit bei allen Patienten mit ASSD unabhängig vom Vorhandensein eines Raynaud-Phänomens sowohl zum Zeitpunkt der Erstdiagnose als auch während der Follow Up-Periode durchgeführt werden.
