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S1 Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden
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Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Einleitung: Eine deutschsprachige Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden sollte erstellt werden.
Methoden: Eine Expertenkommission aus 13 Mitgliedern wurde von der DGRh mit der Erstellung der Leitlinie beauftragt. Für eine systematische Literaturrecherche wurden die Themenkomplexe 'Diagnostik', 'Remissionsinduktion', 'Remissionserhaltende Therapie', 'Therapierefraktäre Erkrankung', 'Rezidivbehandlung', 'Supportive Therapie' und 'Patienteninformation' definiert. Basierend auf den Ergebnissen der Literaturrecherche wurden Empfehlungen in einem mehrstufigen Diskussions- und Konsensusprozess erstellt und bewertet. Bei fehlender Evidenz aus Studien wurden Empfehlungen auf dem Boden eines Expertenkonsensus formuliert.
Ergebnisse: Neben drei übergeordneten Empfehlungen wurden 20 Hauptempfehlungen formuliert. Da zahlreiche das Management ANCA-assoziierter Vaskulitiden betreffende Fragestellungen nicht systematisch in Studien untersucht worden sind, wurden auf dem Boden eines Expertenkonsensus weitere Empfehlungen zur Orientierung im klinischen Alltag kommentierend zu den Hauptempfehlungen ergänzt.
Schlussfolgerung: Diagnostik und Therapie der AAV sollten durch ein interdisziplinäres Team an einem in der Behandlung der AAV erfahrenen Zentrum erfolgen. Nach aktueller Datenlage gleichermaßen potente Standardtherapien zur Remissionsinduktion sind Cyclophosphamid oder Rituximab, jeweils in Kombination mit Glukokortikoiden. Im Anschluss sollte eine remissionserhaltende Therapie erfolgen.