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SAPHO – neue Subpopulation, neue Therapie
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Veröffentlicht: | 4. September 2017 |
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Einleitung: Das SAPHO Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose und Osteitis) ist eine seltene Autoimmunkrankheit, charakterisiert durch entzündliche osteoartikuläre und kutane Manifestationen. Trotz verbesserter Diagnostik (wie MRT, Szintigraphie) und erweiterte therapeutische Optionen (wie NSAID, Bisphosphonate und TNF-Inhibitoren) wird die Erkrankung oft nicht erkannt und die Behandlung stellt weiterhin eine Herausforderung dar.
Da Daten aus größeren Studien fehlen, untersuchten wir klinischen Manifestationen und Outcome in unserer Kohorte.
Methoden: 85 Patienten mit SAPHO-Syndrom wurden in einer cross-sektionalen -Studie anhand medizinischer Dokumentation sowie mittels Fragebögen charakterisiert. Erfasst wurden u.a. demographische Daten (Alter, Geschlechte, Krankheitsdauer, Zeit bis zur Diagnose), Therapiezufriedenheit, Krankheitsaktivität (VAS) sowie die klinischen Krankheitsmanifestationen (osteoartikulär: Hyperostose, Osteitis, Spondylitis, Beteiligung Sternoklavikular- und Sakroiliakal-Gelenke, Haut: Akne, palmoplantare Pustulose) sowie aktuelle und vergangene Therapien (NSAID, Bisphosphonate, Antibiotika, cDMARDs, Biologika) .
Ergebnisse: Bemerkenswerterweise betrug die durchschnittliche Dauer von der Erstmanifestation bis zur Diagnose bereits 4.1 ± 5.3 Jahre. Die Zufriedenheit bezüglich der Diagnosestellung (1-100) war mit 23,7 ± 30 eher gering, die gesamte Krankheitsaktivität mit 43.7 ± 24.8 verhältnismäßig hoch, hinweisend darauf, dass in einem Großteil der Patienten die Therapie nur unzureichend war.
Die Diagnose wurde in 70% der Fälle durch einen Rheumatologen gestellt, nachdem ein Patient durchschnittlich vorher 5,5 andere Arztkontakte, sowie 6,3 Röntgen, 2,8 CTs, 4,6 MRTs und 3,3 Szintigraphien erhalten hatte. 72,9% der Patienten erhielten jemals NSAIDs, 25% cDMARDs, 21% Biologikum, 18% Steroide, 12% Bisphosphonate und 4% ein Antibiotikum.
Die Therapieeffektivität wurde über die Differenz der ärztlichen Einschätzung des allgemeinen Gesundheitszustandes (VAS 0-100) vor und unter Therapie operationalisiert. Diesbezüglich konnte eine signifikante Verbesserung im Vergleich zu den Standardtherapien für TNF-Inhibitoren (p<0.05) sowie Secukinumab (p<0.01) gezeigt werden.
Die Untersuchung von Subpopulationen anhand der verschiedenen Manifestationen zeigte u.a., dass Patienten mit einer palmoplantaren Pustulose tendenziell mehr periphere Arthritiden (65,2%, p=0,09) sowie signifikant häufiger Sakroilitiden (77,3%, p=0,01) aufwiesen. Raucher litten deutlich häufiger unter einer palmoplantaren Pustulose (70,0%, p=0,04). Patienten mit einer Kiefer-Osteitis (n=9) benötigen im Vergleich eine intensivere Therapie wie TNF-Inhibitoren (p<0.05). Nach nominal-logistischer Regression waren auch peripherer Arthritiden und Hyperostosen mit erhöhter Wahrscheinlichkeit des Einsatzes von TNF-Inhibitoren assoziiert (p<0,001 und p<0.05).
Schlussfolgerung: Patienten mit SAPHO-Syndroms erscheinen deutlich beeinträchtigt, werden insuffizient diagnostiziert und sollten daher frühzeitig rheumatologisch vorgestellt werden. Verschiedene Manifestationen sind assoziiert, wobei die Unterscheidung therapeutisch relevanter Subgruppen in Zukunft auch Therapieentscheidungen erleichtern könnte. Patienten mit Kieferbeteiligung benötigen intensivere Therapien. Secukinumab scheint eine vielversprechende neue Option darzustellen.