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Einleitung: Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine systemische entzündliche Erkrankung in der Kindheit mit einem vorwiegend vaskulären Schädigungsmuster. Änderungen an Gefäßen werden häufig mittels der Kapillarmikroskopie dokumentiert. Andere Methoden zur Monitoring der Krankheitsaktivität sind die Childhood Myositis Activity Scale (CMAS) und Laborwerte einschließlich Neopterinspiegel.

Ziel dieser Studie war verschiedene Befunde der Kapillarmikroskopie bei Patienten mit JDM mit Kennzeichen klinischer Aktivität (CMAS) und Aktivitätszeichen im Labor (Neopterin) zu korrelieren.

Methoden: Konsekutive Patienten, die in das Deutsche Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie zwischen September 2008 und Dezember 2016 aufgenommen wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Einschlusskriterium war die Diagnose einer JDM nach den Kriterien von Bohan und Peter. Alle Patienten erhielten eine Videokapillarmikroskopie durch trainierte Untersucher nach einem standardisierten Institutsprotokoll, zum Zeitpunkt der Diagnose und bei Folgeuntersuchungen. Bestimmt wurde die Kapillardichte (Kapillaren pro mm), Anwesenheit von Megakapillaren, Nagelbettödem, Sludge oder Blutungen sowie die Morphologie der Kapillaren. Die folgenden Daten wurden mittels retrospektiver Aktenanalyse extrahiert: Alter, Alter bei Diagnose, Medikamente, Krankheitsaktivität, gemessen mit CMAS und Neopterinspiegel. Die Daten wurden mittels deskriptiver Statistik sowie mit non-parametrischen Methoden (Mann-Whitney U bzw. Kruskal-Wallis-Test) analysiert.

Ergebnisse: 47 JDM-Patienten mit 85 Untersuchungen wurden eingeschlossen (77% weiblich). Der CMAS zeigte keine signifikante Korrelation zu Kapillardichte (r = 0.200, p = 0.139), sowie zum Nachweis von Megakapillaren (p = 0.164), Nagelbettödem (p = 0.607), Sludge (p = 0.280), Blutungen (p = 0.817) oder verschiedenen Stufen morphologischer Veränderungen (p = 0.444). Neopterinspiegel waren signifikant korreliert mit dem Nachweis von Megakapillaren (p = 0.019) und morphologischen Veränderungen (p = 0.013). Neopterinspiegel korrelierten jedoch nicht mit Kapillardichte (r = 0.200, p = 0.139), Nagelbettödem (p = 0.699), Sludge (p = 0.508) oder Blutungen (p = 0.304).

Schlussfolgerung: Die Kapillarmikroskopie als Hinweis auf Vaskulitis ist nicht korreliert mit klinischer Aktivität, gemessen mittels CMAS; morphologische Veränderungen und die Entwicklung von Megakapillaren sind jedoch korreliert mit Neopterinspiegeln als laborchemische Zeichen für Myositis.