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Ein 23-jähriger Student stellte sich erstmalig 2014 in unserer rheumatologischen Ambulanz vor. Seit 2013 war er aufgrund multipler Beschwerden (Fasziitis, Tenosynovitis, beginnender PNP, Pannikulitis und Makrophagenaktivierungssyndrom) in verschiedenen rheumatologischen Kliniken unter verschiedenen Verdachtsdiagnosen (atypische RA vs Morbus Still vs autoinflammatorische Syndrom vs undifferenzierte Kleingefäßvaskulitis) in Behandlung gewesen. Weiterhin war ein Immunglobulin-A und G-Mangel vorbekannt. Die bisherigen Therapieansätze umfassten Prednisolon, Anakinra, Rituximab, Cyclophosphamid und Immunglobuline.

Bei der Erstvorstellung war der Patient unter einer seit 3 Monaten laufenden Immunglobulin- (20g IVIG alle 4 Wochen) und Tocilizumabtherapie (800mg i.v. alle 4 Wochen) weitestgehend beschwerdefrei. Klinisch sah man ausgeprägte Striae distansae sowie eine Livedo racemosa an den Extremitäten. Laborchemisch und immunserologisch zeigten sich keine Auffälligkeiten. Hier wurde aufgrund der Livedo und der Vorgeschichte die Verdachtsdiagnose einer Polyarteriitis nodosa gestellt. Im weiteren Verlauf wurden bei stabilem Befund die Immunglobuline abgesetzt und die Tocilizumabdosis schrittweise auf 680mg reduziert.

Im März 2016 stellte sich der Patient erneut notfallmäßig mit akuter Achillodynie mit Schmerzausstrahlung in die Waden vor. Sonografisch zeigten sich keine Tenosynovitis-oder Arthritiszeichen. Laborchemisch sah man keine erhöhten Entzündungszeichen oder CK-Werte. Trotz Steroidstoßtherapie ließ sich keine Besserung der klinischen Beschwerden erzielen, so dass der Patient sich konsiliarisch in einer anderen Klinik vorstellte. Dort wurde eine beginnende beinbetonte sensomotorische Polyneuropathie diagnostiziert und eine erneute Therapie mit Immunglobulinen begonnen. Da jedoch die Myalgien weiter zunahmen und der Patient zusehends immobilisiert war, erfolgte eine Wiedervorstellung in unserer Klinik. Trotz weiterhin normalen CK-Werten und unauffälligem MRT-Bild erfolgte eine tiefe Hautmuskelbiopsie des M. gastrocnemius, welche ebenfalls unauffällig war. Unter erneut erhöhter Steroidtherapie sowie verschiedenen Analgetika kam es allerdings in den kommenden Wochen zu einer massiven Verschlechterung der Mylagien. Weiterhin traten kleine subkutane teilweise auch ulzerierende Knötchen im Bereich der Unterschenkel und des Gesichtes auf. In einem zwei Monate später durchgeführten MRT (erneut bei normalen CK-Werten) zeigte sich nun eine ausgedehnte Myositis beider Unterschenkel. In der Muskelbiopsie konnte eine Vaskulitis der epimysialen Arterien und Arteriolen mit Nekrosen sowie ischämischen Schäden der Skelettmuskulatur im Rahmen einer Polyarteriitis nodosa diagnostiziert werden. Nach Dosiserhöhung des Tocilizumabs auf 800mg alle 4 Wochen kam es zu einer raschen Besserung der klinischen Beschwerdesymptomatik und der Patient ist seitdem beschwerdefrei.