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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Arteriitis temporalis mit Weichteiltumor am thorakolumbalen Übergang

Meeting Abstract

  • Anke Reichelt de Tenorio - Medius Kliniken Klinikum Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
  • Konstanze Holl-Ulrich - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Bernhard Hellmich - Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim-Teck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.23

doi: 10.3205/17dgrh021, urn:nbn:de:0183-17dgrh0216

Veröffentlicht: 4. September 2017

© 2017 Reichelt de Tenorio et al.
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Gliederung

Text

Vorgeschichte: Im Mai 2016 bemerkte der 67 jährige Patient über Nacht aufgetretene Myalgien in den Oberschenkeln und im Schultergürtel. Unter einer Prednisolon-Stoßtherapie mit 50 mg/d sistierten die Schmerzen prompt. Es erfolgte die Reduktion um wöchentlich 10 mg. Bei 20 mg/d traten jedoch eine Visusminderung rechts, sowie starke nächtliche Kopfschmerzen und eine schwere körperliche Schwäche auf. Daraufhin erfolgte die Akuteinweisung in unsere Klinik. Seit einem kleinen Skiunfall 2 Monaten zuvor verspürte der Patient eine schmerzhafte Verdickung im Bereich des Rückens.

Leitsymptome bei Erstmanifestation: Polymyalgiforme Schmerzen, akute Visusminderung rechts, Tumoröse Veränderung im Bereich des thorakolumbalen Übergangs

Diagnostik: Laborchemisch sahen wir deutlich erhöhte Entzündungsparameter und ein leicht erhöhtes Kreatinin, in der Gefäßdoppler-Sonographie war in beiden Aa. temporales ein signifikantes Halozeichen im Sinne einer Arteriitis temporalis bds nachweisbar, im Bereich der Aa. axillares fanden sich keine pathologischen Veränderungen; im PET-CT konnte eine extrakranielle Arteriitis ausgeschlossen werden. Hier zeigte sich jedoch ein gut abgrenzbarer Weichteilbefund im Bereich TH12-L2 (10 x 3,6 x 2 cm) mit hoher Stoffwechselaktivität. Sonographisch und im MRT deutete der Befund auf einen potentiell malignen Prozess hin. In der Biopsie zeigte sich dann eine chronisch granulomatöse Entzündung mit Kleingefäßvaskulitis.

Während des weiteren stationären Verlaufs stiegen die Kreatinin-Werte weiter an und es fanden sich positive Erythrozyten im Urin und in 2 Proben dysmorphe Erythrozyten. Eine Nierenbiopsie ergab die Diagnose eine Pauci-immunen Glomerulonephritis. Die zwischenzeitlich vorhandene Autoimmunserologie zeigte einen hochpositiven cANCA und Anti-PR3-Antikörper.

Die referenzpathologische Untersuchung der subkutanen Raumforderung zeigte eine granulomatöse Entzündung mit Vaskulitis der Venolen gut passend zu einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).

Therapie und Verlauf: Einleitung einer Induktionstherapie mit Cyclophosphamid nach dem CYCLOPS Protokoll über 6 Zyklen.

9/16 Remission. Einleitung einer remissionserhaltenden Therapie mit Azathioprin (200 mg/Tag) und 5 mg Prednisolon tägl. Seither stabile Remission

Schlussfolgerung: Eine Arteriitis temporalis kann als Erstsymptom einer GPA auftreten. Subkutane Granulome sind als seltene Manifestation im Rahmen einer GPA bekannt, eine granulomatöse Manifestation im Sinne einer tumorösen Raumforderung am Rücken ist in der Literatur bisher nicht beschrieben.