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44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

31.08. - 03.09.2016, Frankfurt am Main

Seltene Vaskulopathien in Kombination

Meeting Abstract

  • Franz Wegner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim, Bad Nauheim
  • Karlfried Kainer - Kerckhoff-Klinik GmbH, Abt. für Angiologie, Bad Nauheim, Bad Nauheim
  • Tamo Siemons - Kerckhoff-Klinik GmbH, Abt. für diagnostische Radiologie, Bad Nauheim, Bad Nauheim
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Florian Meier - Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Frankfurt am Main, 31.08.-03.09.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. DocFA.06

doi: 10.3205/16dgrh289, urn:nbn:de:0183-16dgrh2895

Veröffentlicht: 29. August 2016

© 2016 Wegner et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die Moyamoya-Erkrankung ist eine äußerst seltene obstruktive Vaskulopathie der Arteria carotis interna einschließlich der Gefäßabgänge des Circulus Willisi, die eine Assoziation mit autoimmunologischen Krankheitsentitäten (SLE, Vaskulitiden, Sjögren-Syndrom) zeigt. Ein Auftreten mit systemischer Sklerose vom limitierten kutanen Typ ist in zwei Fallberichten beschrieben. Bei diffus kutanem Befall ist der folgende Fall eine Erstbeschreibung.

Methoden: Case report

Ergebnisse: Vorgeschichte: Wir berichten von einer 63 jährigen Patientin, die 17 Jahre vor rheumatologischer Erstvorstellung (2015) einen ischämischen Insult mit Hemiparese und eine TIA mit transientem einseitigem Sehverlust erlitt. Erst 2009 fiel bei anhaltender Sensibilitätsstörung und progredienter kognitiver Defizienz in einem cMRT und einer digitalen Subtraktionsangiografie (DSA) eine hochgradige isolierte Stenosierung der Arteria cerebri media links, typisch bei Moyamoya Erkrankung, auf. Bei persistierender Symptomatik wurde die Patientin mit einer Encephaloarteriosynangiose neurochirurgisch behandelt; mit gutem postoperativem Verlauf. Sechs Jahre nach dieser OP stellte sich die Patientin mit progredienter Dermatosklerose zur rheumatologisch-immunologischen Evaluation vor.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Neben einer generalisierten Sklerodermie (mRSS 31) und damit einhergehender Sklerodaktylie, beklagte die Patientin Dysphagie, eine Mikrostomie und Arthralgien in den Carpi und Sprunggelenken beidseits. Neurologisch liegt eine Restitutio ad integrum vor.

Diagnostik: Laborchemisch zeigten sich erhöhte humorale Entzündungsparameter bei hochtitrigen ANA und anti-SCL-70-Antikörpern. In der Arthrosonografie der betroffenen Gelenke und der kontrastmittelgestützten MR-Tomographie der Hände, zeigten sich floride Carpalarthritiden. In der Lungenfunktionsuntersuchung ergab sich eine restriktive Ventilationsstörung. CT-morphologisch zeigte sich eine beginnende, mantelbetonte Lungenfibrose. In der duplexsonografischen Untersuchung der hirnversorgenden Arterien, sowie der Unterarmarterien konnte eine Artherosklerose als häufigste Ursache eines vermeintlichen Moyamoya-Syndroms ausgeschlossen werden.

Therapie: Es erfolgte eine Therapieinleitung mit 15 mg Methotrexat subcutan. Außerdem erhielt die Patientin 40 mg Pantoprazol als Dauermedikation. Metoclopramid sollte im Verlauf bei guter Toleranz erhöht werden. Physikalische Maßnahmen inklusive Lymphdrainage kamen ergänzend zum Einsatz.

Weiterer Verlauf: Die Patientin zeigte unter der Therapie eine Besserung ihres Bewegungsumfanges und der Schmerzsymptomatik.

Schlussfolgerung: Die Moyamoya-Erkrankung als obstruktive arterielle Vaskulopathie könnte als Erstmanifestation der systemischen Sklerose interpretiert werden. Aufgrund beschriebener Assoziation mit autoimmunologischen Krankheiten, der gemeinsamen vaskulopathischen Komponente der beiden vorliegenden Krankheitsbilder und den veröffentlichten Fallberichten ist eine Assoziation der systemischen Sklerose mit der Moyamoya-Erkrankung vereinbar.

Bei Patienten mit systemischer Sklerose und Insulten sollte differentialdiagnostisch an ein Moyamoya-Syndrom gedacht werden.