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Einleitung: Die Therapie mit TNFα-Inhibitoren stellt eine wesentliche Verbesserung in der Behandlung der juvenilien idiopathischen Arthritis dar. Allerdings führten Fallberichte über Malignome, speziell Lymphome bei mit TNFα-Inhibitoren behandelten Patienten zu Befürchtungen, dass diese Medikamente das Malignomrisiko steigern könnten.

Methoden: Die Fälle mit mutmaßlichen malignen Erkrankungen aus dem deutschen BIKER Register warden detailliert dargestellt und analysiert.

Ergebnisse: Bis zum 31. Dezember 2015 wurden 3695 JIA Patienten prospektiv beobachtet und dokumentiert. Insgesamt ergeben sich 13,198 Observationsjahre. In einem Zeitraum von 15 Jahren wurden 12 Fälle mit mutmaßlicher maligner Erkrankung gemeldet, darunter 7 lymphatische Neoplasien, Alle Patienten waren mit Methotrexat und/oder TNFα-Inhibitoren behandelt worden. Zusätzlich hatten 2 Patienten Cyclosprin A, je ein Patient Sulfasalazin, Azathioprin oder Leflunomid erhalten. 10 Patienten waren mit mindestens 1 Biologikum behandelt, 1 Patient war mit 2 unterschiedlichen Biologika und 1 Patienten mit 4 verschiedenen Biologika behandelt worden. 9 Patienten hatten Etanercept, 2 Adalimumab, 2 Infliximab und 1 Patient hatte Abatacept erhalten.

In 9 Fällen konnte die Diagnose eines Malignoms gesichert werden, diese schließen ein: 2 Fälle von Hodgkin Lymphom, 2 Fälle mit akute lymphatischer Leukämie, einen Falle von B-Zell Lymphoproliferation mit spontaner Regression nach Beendigung der antirheumatischen Therapie. Bei den soliden Tumoren wurden 1 Schilddrüsenkarzinom, 1 Dottersacktumor und ein anaplastisches Ependymom gemeldet. Ein Biologika-naiver Patient verstarb an einer aggressiven ALL, alle anderen Patienten befinden sich in Remission.

Tabelle 1 [Tab. 1], Tabelle 2 [Tab. 2]

Schlussfolgerung: Das Auftreten maligner Erkrankungen war in dieser großen Kohorte von JIA Patienten deutlich höher als erwartet. JIA Patienten scheinen per se ein erhöhtes Risiko für bestimmte Tumorarten zu haben. Unklar bleibt, ob die antirheumatische Therapie dieses Risiko weiter beeinflusst. Langzeitbeobachtungen großer Kohorten von JIA Patienten unter Biolgikatherapie bis ins Erwachsenenalter stellt eine wichtige Aufgabe dar.